Синдром на Бада Киари

Синдромът на Буд-Киари е блокиране на венозния кръвен поток в черния дроб, което води до хепатомегалия, жълтеница, асцит и чернодробна недостатъчност. При пълна обструкция и невъзможност за чернодробна трансплантация смъртта е неизбежна. Частичната обструкция води до портална хипертония. Поради отделен (независим) венозен отток, най-често не се засяга каудатният лоб на черния дроб.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез радиоизотопно изследване, но на практика това се прави рядко. За поставяне на диагноза се използват ултразвук и компютърна томография. Промените често са толкова фини, че могат да бъдат забелязани само при търсенето им. В момента изследванията с ЯМР играят важна роля. Хипертрофията на лоста на каудата може да доведе до стесняване на долната кава на вената. Окончателната диагноза се потвърждава от венография на черния дроб.
За да се състави план за лечение с венография, се измерва налягането в над- и инфрахепаталните сегменти на долната кава на вената..

Обикновено синдромът на Буд-Киари е следствие от тромбоза, но може да се прояви и с тумори или рядко с вродена патология на съединителната тъкан. Основните патологични прояви са центролобуларен застой и синусоидална дилатация, което води до атрофия и разрушаване на хепатоцитите около централните вени. С развитието на фиброза се отбелязва регенерация на хепатоцити в близост до порталните трактове.

Комбинацията от тромбоза на долната кава на вената с тромбозата на чернодробните вени води до чернодробен инфаркт, който има характерна картина при компютърната томография.

а - синдром на Буд-Киари. CT сканиране. За миряните видимите прояви нямат диагностична стойност, понякога се подозира инфилтративно заболяване.
b - MPT при синдром на Буд-Киари: проявите, като тези, наблюдавани с компютърна томография, не са достатъчно специфични, но лобът на каудата може да бъде разграничен от останалата чернодробна тъкан. а - Каваграм при синдром на Буд-Киари: компресия на разширения лоб на каудат.
б - Чернодробна флебограма със синдром на Буд-Киари.
Контрастът изпълни само няколко паякообразни вени в лобчето на каудата. Компютърна томография след интравенозно приложение на липайодол.
В десния лоб на черния дроб има хепатом, тумор в чернодробната вена е частично покрит с маслена емулсия. а - Морфология на синдрома на Буд-Киари със схемата.
б - Макроскопични прояви на синдрома на Буд-Киари. Кръвен съсирек във чернодробната вена.
в - Повърхността на черния дроб в секция със синдром на Буд-Киари.
Човек може да види яркочервени петна от остра центролобуларна застой и неравномерни жълто-кафяви огнища на паренхимни инфаркти. а - Синдром на Буд-Киари: микроскопична картина на изразена застой и разширяване на синусоидите в центролобуларната област с заместване на чернодробния паренхим с еритроцити.
Промените отразяват бързото начало на запушване на венозен отток при тромбоза на чернодробните вени.
б - синдром на Буд-Киари: центролобуларна зона при голямо увеличение. Обикновено се откриват кръвоизливи в пространствата на Disse и чернодробни плочи.
Замяната и изместването на хепатоцитите с еритроцитите е ясно видима в чернодробните плочи от двете страни на разширените, но празни синусоиди. Синдром на Буд-Киари: намалена абсорбция на колоид в черния дроб в каудатния лоб на черния дроб и повишена абсорбция в костите и далака.
Сцинтиграфия с помощта на технеций. Венозен инфаркт в резултат на тромбоза на долната вена и чернодробните вени.
Изчислена томограма (а) показва тромб с ниска плътност, разтягащ лявата и средната чернодробна вена и долната кава на вената.
В областта на левия лоб на черния дроб и малка част от предния сегмент на десния лоб се наблюдава дифузно намаляване на плътността.
Изчислена томограма на нивото на средата на черния дроб (б) разкрива разширяване на лявата портална вена и значително разширяване на тромба на долната кава на вената..

Синдром на Буд-Киари

Аномалия (синдром) на Арнолд Киари: какво крие патологията? Диагностика на 4 вида малформация

1. Накратко за патоморфологията 2. Теория на развитието 3. Етиология 4. Класификация 5. Клинични прояви 6. Диагностика 7. Лечение 8. Усложнения 9. Прогноза 10. Превенция

Въпреки факта, че човешкото тяло е един от най-сложните и издръжливи механизми, той също е невероятно уязвим. Първите нарушения в структурата и функционирането на организма могат да се появят още в периода на ембриогенезата. Много важен е периодът на вътрематочно развитие на плода, тъй като на този етап всички органи и системи на бъдещия човек се полагат и формират..

През последните години все по-често се регистрират раждането на деца с една или друга перинатална патология, фетални аномалии. Някои от тях са практически безопасни и не представляват никаква заплаха за живота и здравето на детето, докато други, напротив, са много опасни и могат да застрашат инвалидност или дори смърт. Една от най-многоформените вътрематочни малформации са аномалиите на нервната система. Днес ще разгледаме синдрома на Арнолд Киари.

Аномалията на Арнолд Киари е патологично дислокация на мозъчните структури като мозъчния мозък и сливиците, вкарването им в foramen magnum, те са разположени много по-ниско от необходимото за пълноценно функциониране, в резултат на което функциите им се нарушават и се появяват характерни симптоми.

Тази патология може да има различна степен на тежест, поради което е разделена на 4 вида.

Патологично лечение

Болестта на Буд-Киари се лекува с хапчета, хирургия и физическа терапия.

Терапията на чернодробните промени, възникнали поради образуването на кръвни съсиреци, изисква използването на комплекс от терапевтични процедури, който включва не само използването на фармацевтични лекарства, но и оперативно лечение и физиотерапевтични процедури. Лекарствата се считат за спомагателни методи, които се основават на приемането на лекарства за разрешаване на кръвен съсирек или предотвратяване на задръстванията. Лекарите настоятелно препоръчват да не се отлага хирургично лечение на проблема.

Тъй като бременността е мощен провокатор на заболяването, терапията често се появява през този период, което е много сложна задача. Ако бременната жена има предразположение към развитието на патология, тя трябва особено внимателно да следва превантивните препоръки на лекаря. Ако профилактиката не даде резултати, заболяването се лекува по стандартната схема, като се вземе предвид специалната ситуация на пациента.

Терапевтични и лекарствени методи

Лечението на болестта на Budd-Chiari се провежда с хепатопротектори, диуретици, тромболитици и други лекарства в комплекс.

Промените в черния дроб и кръвните съсиреци, възникнали поради развитието на патологични процеси, не могат да бъдат излекувани с лекарства. Само лекарствата имат слаб терапевтичен ефект. Те могат да осигурят временно облекчаване на симптомите на пациента. В допълнение, фармацевтичните продукти подобряват качеството на живот на пациента и удължават продължителността му. Но без операция, почти всяка болест е фатална..

Лекарите предписват комплекс от лекарства, които имат благоприятен ефект върху състоянието на пациента:

  • тромболитици ("Урокиназа", "Алтеплаза" и др.) - всички средства се прилагат в индивидуално определен ред и доза; лекарствата помагат за предотвратяване на промени в черния дроб, като разтварят кръвен съсирек във вена; лекарството се прилага интравенозно, възможно най-близо до вените на черния дроб;
  • антикоагуланти ("Fragmin");
  • hepatoprotectics;
  • протеинови хидролизатори (поддържат осмотичното налягане);
  • означава, симулиращи метаболитни процеси;
  • диуретични лекарства (успоредно, ограничавайте сол, течност), например диуретици на базата на фуросемид;
  • глюкокортикостероиди;
  • препарати за кръвна плазма (за кървене) и др..

Хирургични процедури

Хирургичното лечение на кръвни съсиреци може да се извърши в три основни вариации:

  • ангиопластика;
  • байпас присаждане на чернодробните съдове;
  • чернодробна трансплантация.

По време на ангиопластика, във вените на черния дроб се инжектира агент (например порталната вена), който разтваря тромба. Операцията трябва да се извърши от опитен лекар, тъй като ако кръвният съсирек не се срине, а се откачи, той може да се движи по-нататък, което може да причини тромбоемболия. Когато заобикаля чернодробните съдове, лекарят налага изкуствени съдови пътища, които подпомагат изтичането на кръв от органа. Операцията носи незабавно облекчение на пациента. Необходима е чернодробна трансплантация в краен случай, когато пациентът е в много тежко състояние. Обикновено операцията се предписва на по-късните етапи от развитието на промени или с усложнения. След хирургично лечение предписвам терапия с лекарства през целия живот и щадяща диета.

Понякога се използват други видове хирургични процедури:

  • дилатация на стеснените участъци на вената;
  • трансатриална мембранотомия;
  • подмяна на вени (напр. портал).

Причините

Сред причините са следните:

  • наследствени хемолитични разстройства;
  • бременност и раждане;
  • приемане на орални контрацептиви;
  • хронични инфекции - туберкулоза, сифилис, абсцес;
  • хронични възпалителни заболявания - болест на Бехчет, саркоидоза, чревни възпаления, лупус еритематозус;
  • вродени тумори, карциноми;
  • мембранна обструкция (запушване);
  • венозна стеноза;
  • хипоплазия на вените (стесняване);
  • следоперативна обструкция;
  • посттравматична обструкция.

Запушването на вени с различни размери води до задръствания. Микросъдовата исхемия поради претоварване на определени области води до хепатоцелуларни наранявания, чернодробна недостатъчност, портална хипертония.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

В задната черепна ямка обикновено се намират такива важни структури като част от полукълба, продълговата медула и мозъчните сливици. В тази област има преход от мозъка към гръбначния мозък. Структурите на гръбначния мозък преминават в областта на цервикалния гръбначен канал през тилната рамка.

Малформацията на Chiari се характеризира с появата на аномалии в развитието на костите на черепа. Тилната част рядко се увеличава при дете в този случай. Това патологично състояние възниква на фона на вътрематочна хидроцефалия..

Нарушенията в структурата на черепа водят до факта, че структурите на мозъка са изместени надолу. Оформя се един вид херния. Може да възникне компресионно увреждане на структурите на мозъка, което води до сериозни нарушения в работата на основните центрове, които регулират работата на всички системи на тялото. Може да се получи компресия на гръбначния мозък. Разместването на мозъчните структури може да бъде открито чрез миелоенцефалография.

Видове и степени на аномалия на Арнолд-Киари

В зависимост от тежестта на промените в костната основа на структурите на черепа и костния мозък се разграничават 4 вида патология..

Най-честата и сравнително добра прогноза е малформацията на Chiari I. Тази форма на патологията се характеризира с изместване на структурите на амигдалата и малкия мозък надолу.

Малформацията на Арнолд-Киари Тип II започва да се проявява в ранна детска възраст. В този случай има изместване на по-голям брой мозъчни структури и наличие на допълнителни малформации..

При синдрома на Арнолд-Киари от третия тип има изпъкналост не само на моста, продълговата медула, амигдалата, но и на пиа матер. Патологията води до тежки неврологични нарушения.

При синдрома на Арнолд-Киари от четвърти тип се наблюдава недоразвитие на малкия мозък, компресия на гръбначния мозък и критично изместване на мозъчните структури. Такива новородени бебета не са жизнеспособни.

Има 3 степени на тежест на синдрома на Арнолд-Киари. Сравнително лек вариант на патология, при който не се наблюдава развитие на тежки мозъчни дефекти и тежки симптоматични прояви, е синдромът на Арнолд-Киари стадий 1.

2 и 3 степени на синдрома се считат за по-опасни. Те се комбинират с други вродени нарушения при формирането на тъканите на нервната система. Това влошава прогнозата. Дори при целенасочено лечение децата често имат тежки неврологични нарушения, които е почти невъзможно да се коригират..

Причини и механизъм на развитие на дефект на задната черепна ямка

Точните причини за развитието на тази аномалия все още не са установени. Смята се, че проблемът се крие в генетични смущения в развитието на плода, водещи до неправилно образуване на структури на мозъка и костите на черепа..
Много експерти смятат, че проблемът може да се дължи на наличието на вродена хидроцефалия..

Натрупването на течност по време на развитието на плода увеличава налягането вътре в мозъка, което води до изтласкване на неговите структури в foramen magnum.

Фактори, които увеличават риска от развитие на патология, включват:

  • травматично увреждане на мозъка по време на раждане;
  • неконтролиран прием на лекарства;
  • пристрастяване към алкохолни напитки и тютюнопушене;
  • вирусни инфекции.

Характеристики на заболяването

Въпреки факта, че характерните признаци на заболяването могат да се появят още в зряла възраст, този дефект е вродена патология. В повечето случаи тя се развива в резултат на нарушение на образуването на костите на черепа. Поради това пациентът може да има необичайно малък размер на черепната ямка. Увеличената форма на тилната част на черепа увеличава риска от такъв проблем..

Накратко за патоморфологията

Обикновено всички структури на мозъка са разположени в черепа и не излизат извън него, завършвайки на нивото на foramen magnum. Синдромът на Арнолд Киари позволява сливиците и мозъчният мозък да се спуснат във foramen magnum до нивото на 1, а понякога дори и 2 от шийните прешлени. Тази позиция на тези структури води до тяхното компресиране и стесняване на лумените както на кръвоносните, така и на лимфните съдове и нарушаване на динамиката на CSF, поради което се появяват признаци на заболяването.

CSF или цереброспиналната течност е биологично активна среда на тялото, чиято основна функция е да измива структурите на мозъка и гръбначния мозък, да ги храни и сорбира отпадни продукти.

Теория за развитие

Дълги години се смяташе, че синдромът на Арнолд Киари е изключително вродена патология, а дефектът в развитието има вътрематочен характер. На настоящия етап от развитието на медицината втората теория за развитието на патологията също е съвсем логична, въз основа на която заболяването се придобива на фона на всички същите вътрематочни малформации. В този случай се смята, че аномалията на Арнолд Киари възниква поради факта, че мозъкът расте и се развива по-бързо от костните структури и, казано по-просто, той няма достатъчно място в черепа.

Причините за развитието на аномалията на Арнолд Киари се разделят в зависимост от теорията за развитието на болестта:

  1. Вродена:
  • прехвърлени инфекциозни заболявания по време на бременност (детски инфекции, TORCH);
  • приемане на тератогенни лекарства;
  • алкохолизъм, тютюнопушене, наркотици;
  • вредни условия на работа (токсични химикали, йонизиращи лъчения и др.);
  1. Придобити:
  • едър плод;
  • продължителен труд;
  • налагане на акушерски щипци;
  • нараняване при раждане;
  • травматично увреждане на мозъка по време на живота.

Не е сигурно защо се развива аномалията на Арнолд Киари, най-вероятно това е комплексното влияние на няколко от горните фактори..

класификация

Според най-новите стандарти на лечение, всяка нозология има своя отделна колона в ICD 10. Според ICD 10 синдромът на Арнолд Киари има код Q07.0.

Според тежестта на патологичния процес се разграничават 4 вида заболяване:

  1. Arnold Chiari 1 степен - характеризира се с минимални морфологични промени, сливиците се спускат точно под foramen magnum. Синдромът на Арнолд Киари 1 е най-успокояващият вид, тъй като пациентът практически няма клинични признаци и благоприятна прогноза за живота.
  2. Аномалия на 2-ра степен - структурните промени са по-изразени. Мозъкът е включен в процеса, той е разположен в големите тилни отвори. Още с скрининг ултразвук на плода може да се забележат някои дефекти в структурата на гръбначния мозък и гръбначния стълб. Прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна, но има клинични признаци на заболяването, пациентът се нуждае от динамично наблюдение.
  3. Чиари малформация степен 3 - малкият мозък и сливиците са напълно разположени във foramen magnum, клиничните симптоми са изразени, прогнозата е лоша.
  4. Синдром 4 градуса - тежка проява на заболяването. Позицията на малкия мозък може да не се промени, да не е развита, тази вътрематочна малформация се комбинира с други патологии. Заболяването най-често се открива в плода в матката. Прогнозата за живота е неблагоприятна.

В около 25% от случаите, когато се диагностицира аномалия на Арнолд Киари, 1 пациент живее, практически не усещайки неговата патология. При други степени на тежест продължителността на живота е от няколко месеца до 10 години, в по-голяма степен това се дължи на положението на сливиците, както и наличието на други значими нарушения в мозъка и други системи.

Симптоми

Клиничните прояви при синдрома на Буд-Киари могат да варират леко в зависимост от това каква форма е патология. С развитието на остър вид заболяване при човек, черният дроб се увеличава, синдромът на болката се наблюдава в долната част на гръдната кост, гадене, повръщане, обща слабост, бърза умора.

За да диагностицира синдрома на Буд Киари, лекарят трябва да види запушването на 2 или повече вени. Само в този случай симптомите на заболяването стават забележими..

Черният дроб започва да се увеличава до такава степен, че чернодробната капсула се разтяга. Този симптом на синдрома е много болезнен..

Уголемяването засяга особено каудатовия лоб на черния дроб..

В зависимост от нивото на застой на кръвта в чернодробната вена може да се наруши и функцията на черния дроб. Последствието от това е хипоксия или кислороден глад..

Този симптом на заболяването води до частично разрушаване на черния дроб..

Синдромът на Буд Киари се развива на фона на проблеми със съсирването на кръвта. В този случай се появяват следните знаци:

  • асцит;
  • жълтеница;
  • уголемяване на далака;
  • увеличен черен дроб.

Болестта на Буд Киари има няколко клинични форми:

  1. Субакутната и остра форма се характеризира с асцит, незабавно увеличаване на болката в корема, уголемяване на черния дроб, подуване на жълтеница и поява на бъбречна недостатъчност;
  2. Най-често срещаният синдром е хроничен. В този случай може да липсва жълтеница, но асцитът само напредва. Повече от 50% от пациентите, които имат това заболяване, страдат от бъбречна недостатъчност;
  3. Най-рядко срещаната е фулминантната форма на синдрома на Буд Киари. При нея всички клинични симптоми на заболяването растат много бързо..

Съдове от различен калибър са способни да страдат от запушване при този синдром. Симптомите на синдрома на Буд-Киари, или по-скоро степента на тяхната тежест, пряко зависи от това колко вени, хранещи черния дроб, са повредени.

Латентната клинична картина се наблюдава, когато една вена е дисфункционална. В този случай пациентът не чувства смущения в благосъстоянието, не забелязва патологичните прояви на заболяването.

Ако обаче в процеса участват две или повече вени, тогава тялото започва да реагира на нарушението доста бурно.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на болка с висока интензивност в десния хипохондриум и корема.

Появата на гадене, придружено с повръщане.

Кожата и склерата на очите стават умерено жълти.

Черният дроб нараства в размер.

Краката набъбват много, вените по цялото тяло набъбват, издуват се изпод кожата. Това показва участието на кава на вената в патологичния процес..

Ако работата на мезентериалните съдове е нарушена, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречната недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава с всеки изминал ден, развива се кърваво повръщане, корекцията на лекарството помага слабо. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се разкъсали.

Класическата триада от коремна болка, асцит и хепатомегалия се среща при по-голямата част от пациентите със синдром на Буд-Киари, но тази триада е неспецифична.

Въпреки това, ако колатералите са се развили в черния дроб, тогава такива пациенти могат да останат безсимптомни или могат да имат само няколко симптоми или прояви. Въпреки това, при някои хора с този синдром, това асимптоматично състояние може да прогресира до чернодробна недостатъчност и портална хипертония с развитието на съответните симптоми (напр. Енцефалопатия, кърваво повръщане).

По-долу е даден списък на клиничните варианти на синдрома на Буд-Киари:

  • Остра и подостра форма: характеризира се с бързото развитие на коремна болка, асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.
  • Хронично: най-често пациентите са приети в болница с прогресиращ асцит, без жълтеница, приблизително 50% от пациентите имат бъбречно увреждане
  • Фулминантна форма: необичайна форма на синдрома. Хората с тази форма могат да развият чернодробна недостатъчност в най-кратки срокове, заедно с асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.

Пациентите с обструкция обикновено имат остра болка в десния горен квадрант. Подуването на корема също може да бъде важен знак. Жълтеницата е рядка.

Физикалният преглед разкрива:

  • жълтеница
  • Асцит
  • Хепатомегалия
  • увеличение на далака
  • Подуване на глезените

клиника

Синдромът на Такаясу се развива постепенно. Първо, пациентът има общи признаци на астения:

  • слабост,
  • безпокойство,
  • умора,
  • хиперхидроза през нощта,
  • липса на апетит,
  • отслабване,
  • безсъние,
  • колебания в телесната температура,
  • артралгия и миалгия,
  • пристъпи на тахикардия,
  • тремор на крайниците.

Острата форма на патология при липса на навременно и адекватно лечение постепенно се превръща в хронична, характеризираща се с признаци на стеноза или пълна обструкция на артериите. Симптомите на съдови лезии на крайниците, сърцето, мозъка и белите дробове се присъединяват към общите признаци на астенизация. Клиничните прояви на синдрома до голяма степен се определят от нивото на увреждане на аортата или голям артериален съд. Симптомите на хроничната форма на патология предполагат правилната диагноза.

  1. Възпаление на артериите, захранващи горните крайници, проявяващо се с болезненост, мускулна слабост, парестезии, студени ръце, без пулс върху китката, неравномерен натиск върху ръцете.
  2. Стесняването или частичното запушване на каротидната артерия се придружава от неврологична клиника: замаяност, невнимание, дискоординация на движенията, мнестични разстройства, увреждане, атаксия, загуба на съзнание, умора, цефалгия, емоционална лабилност, спад в интелигентността, чести припадъци. Исхемията на различни части на централната нервна система се проявява чрез фокални симптоми. При пациенти с увреждане на органа на зрението остротата намалява и двойното зрение. Острата и пълна оклузия на артериите на ретината води до едностранна слепота.
  3. Неспецифичният аортоартерит се проявява с болка в лявата страна на раменния пояс, шията, гърдите отляво. Мускулната тъкан постепенно атрофира. Палпацията на засегнатите каротидни артерии е болезнена. Auscultatory над тях се определя от характерния шум. Кръвта показва признаци на анемия и необичайно бързо утаяване на еритроцитите. При 50% от пациентите се повишава кръвното налягане, настъпва замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, задух, сърцебиене и други сърдечни прояви, дължащи се на стесняване на кръвоносните съдове, развитие на стенокардна ангина, миокардит, хипертония, сърдечна недостатъчност.
  4. При възпаление на мезентериалните артерии се нарушава кръвоснабдяването на органите на коремната кухина. В този случай има пристъпи на "коремна жаба", чревна диспепсия, синдром на малабсорбция, коремна болка.
  5. Оклузията на коремната аорта води до болка в краката, засилваща се при ходене, куцота, намалено либидо, отслабване на еректилната функция, импотентност.
  6. Поражението на артериалните стволове на бъбреците е придружено от болка в кръста, злокачествена хипертония и поява в урината на патологични включвания - протеин и еритроцити.
  7. Белодробната хипертония се развива със стеноза на клоните на белодробния ствол. Повишеното налягане в белодробната циркулация се проявява клинично с болка в гърдите, задух, цианоза. Суха, мъчителна кашлица, хемоптиза и други признаци на увреждане на белите дробове се наблюдават само при една четвърт от пациентите. Усложнение на патологията е белодробната емболия.

При тежко болни пациенти се развиват дистрофични и исхемични процеси, върху кожата на крайниците се образуват трофични язви, зъбите и косата започват да изпадат, появяват се дефекти по кожата на лицето.

Опасни усложнения на синдрома:

  • Аортна недостатъчност,
  • Инфаркт на миокарда,
  • Увреждане на клапанния апарат на сърцето,
  • Тромбоза на бъбречната артерия,
  • Локализирано образуване на аневризма,
  • Феномен на Рейно,
  • Нарушение на церебралната циркулация,
  • Удар,
  • Декомпенсация на сърцето,
  • Фатален изход.

Синдромът на Такаясу се характеризира с бавно развитие. След 15 години той става нелечим. За да се избегне това, е необходимо своевременно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и веднага да започнете лечението..

Симптоми

Обструкцията на една чернодробна вена обикновено е безсимптомна и пациентът не се лекува. Трябва да се види запушване на поне две вени, за да се постави диагноза. Увеличаването на черния дроб, хепатомегалия води до раздуване на чернодробната капсула, което е много болезнено. Характерна особеност е увеличаване на каудатния лоб на черния дроб, защото кръвта се прехвърля през него в долната кава на вената.

Функцията на черния дроб се влияе в зависимост от нивото на задръстване, което води до хипоксия (кислороден глад). Повишеното синусоидно налягане може да доведе до некроза на черния дроб. Хроничният стадий понякога се характеризира с нарастване на извънклетъчния матрикс, което води до фиброза и разрушаване на черния дроб.

Признаците и симптомите на синдрома се появяват на фона на нарушена функция за съсирване на кръвта:

  • жълтеница, характерна за увреждане на черния дроб;
  • асцит;
  • патологично уголемяване на черния дроб;
  • увеличен далак.
  • за остра и подостра форма са характерни симптоми: бързо увеличаване на коремната болка, асцит, причиняващ подуване на корема, увеличен черен дроб, бъбречна недостатъчност, жълтеница;
  • най-честата е хроничната форма, тя се проявява с прогресиращ асцит, може да липсва жълтеница, половината от пациентите имат бъбречна недостатъчност;
  • така наречената фулминантна форма е рядка, когато симптомите се увеличават изключително бързо - чернодробна недостатъчност, асцит, увеличен черен дроб, жълтеница, бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата на синдрома се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна медицинска анамнеза и различни медицински тестове. При физикален преглед могат да бъдат открити признаци на увеличен черен дроб.

Диагностичните тестове, използвани за тази цел, включват:

  1. Кръвни тестове, за да се установи дали даден орган работи правилно.
  2. Черен дроб ултразвук.
  3. ЯМР и КТ на корема, които се извършват за откриване на някакви аномалии в тялото.

Чернодробната биопсия е друга полезна диагностична процедура. По време на този процес лекарят взема малка проба от чернодробна тъкан за изследване. Всяко увреждане на тъканите може лесно да се разпознае с това изследване..

Катетеризацията на чернодробните вени също се прави, за да се провери за отклонения. При този тест в тялото се вкарва катетър за изследване на чернодробните вени. Малък инструмент, прикрепен към върха на катетъра, помага на лекарите да измерват кръвното налягане в чернодробните вени.

Медицински новини

На работна среща в правителството на Санкт Петербург беше решено активно да се разработи програмата за превенция на ХИВ инфекцията. Една от точките е: тестване за ХИВ инфекция до 24% от населението през 2020 г..

Експертите са съгласни, че е необходимо да се привлече вниманието на обществеността към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресиращи и трудни за диагностициране. Те включват, например, транстиретин амилоидна кардиомиопатия

На 12, 13 и 14 октомври Русия е домакин на мащабна социална акция за безплатен тест за съсирване на кръвта - „Ден на INR“. Действието е предназначено да съвпадне със Световния ден срещу тромбозата.

Честотата на менингококовата инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) нараства с 10% (1). Ваксинирането е един от най-често срещаните начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване появата на менингококова инфекция и менингококов менингит при деца (дори най-малките), юноши и възрастни.

Идва дълъг уикенд и много руснаци ще излязат извън града да си почиват. Няма да е излишно да знаете как да се предпазите от ухапвания от кърлежи. Температурният режим през май насърчава активирането на опасни насекоми...

Причини за синдром на Буд-Киари

Синдромът на Буд Киари е частично или пълно запушване на чернодробните вени. Локализацията на патологията е много обширна - понякога образуването на кръвни съсиреци може да засегне цялата венозна система на черния дроб, централните или големите вени, до мястото, където горната кава на вената се влива в дясното предсърдие. В същото време може да се наблюдава обструкция в отделни клонове на чернодробните вени, засягащи само определени части на черния дроб..

Това е рядко заболяване, което представлява 5% от всички случаи на портална хипертония. Честотата варира значително в различните страни и региони в зависимост от етиологията. Най-високата честота се наблюдава през 3-4-тото десетилетие от живота. Фактът, че жените се разболяват 2 пъти по-често от мъжете, предполага влиянието на повишените нива на естроген в кръвта върху формирането на синдрома.

Етиологията на синдрома на Буд-Киари се характеризира с голямо разнообразие от патологични състояния, които водят до вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб. Патогенезата на редица случаи на синдром на Буд-Киари може да се обясни с откриването на нови генетични дефекти, които причиняват хиперкоагулируемост. Това е дефицит на протеин C, S, антитромбин III и други.

Обструкцията от венозни мембранни мембрани, особено тези, разположени близо до сливането на средната и лявата чернодробни вени в долната кава на вената, също се счита за етиологичен фактор.

Систематизираните причини за синдрома на Буд-Киари включват:

  • hypercoagulopathy,
  • антифосфолипиден синдром,
  • дефицит на антитромбин III,
  • есенциална тромбоцитоза,
  • дефицит на фактор V,
  • дефицит на протеин S,
  • дефицит на протеин С,
  • полицитемия вера,
  • миелопролиферативни заболявания,
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия,
  • антифосфолипиден синдром,
  • инфекции,
    • амебичен абсцес,
    • аспергилоза,
    • ехинококоза,
    • болест на Крон,
    • сифилис,
    • туберкулоза,
    • саркоидоза,
  • злокачествени тумори (по-специално хепатоцелуларен карцином, бъбречно-клетъчен карцином, лейомиосарком, левкемия),
  • ендотелиотоксични вещества (цитостатици, азатиоприн, фитотоксини),
  • хормонални фактори (включително прием на орални контрацептиви, развитие на бременност),
  • коремна травма,
  • лапароскопска холецистектомия,
  • мембранозна обструкция.

Синдромът на Буд-Киари се характеризира с остро протичане, но в редки случаи се отбелязват подостри или латентни, понякога дори хронични симптоми. Клиничната картина се характеризира с триадата Киари:

Клиничните прояви зависят от формата на хода на заболяването:

  • Острата форма започва внезапно с появата на силна болка в горната част на корема, главно в епигастриума и десния хипохондриум, гадене, повръщане; често се отбелязва жълтеница, хепатомегалията се развива бързо. Тази форма, с увреждане на паренхима на черния дроб, може да се прояви като остра чернодробна недостатъчност и хепаторенален синдром. Когато долната кава на вената е включена в процеса (поради нейното компресиране от разширения каудатен лоб на черния дроб), се наблюдават отоци на долните крайници, разширяване на подкожните вени в областта на корема и гърдите. Заболяването прогресира бързо и асцит се развива в рамките на няколко дни. Понякога асцитът се комбинира с хидроторакс и не може да се лекува с диуретици. Възможно е кърваво повръщане.
  • Хроничната форма на заболяването се наблюдава много по-често (при 80-85% от пациентите). Лека коремна болка, хепатомегалия се развива постепенно. В повечето случаи се наблюдават неспецифични симптоми - слабост, метеоризъм. Дълго време тестовете за чернодробна функция не са променени. Признаци на нарушена коагулация, която може да бъде както с хиперкоагулопатичен статус, така и с хеморагична диатеза, са важни за диагнозата. В разширения етап черният дроб забележимо се увеличава, става гъст; възможно е образуването на цироза на черния дроб, в някои случаи се появява спленомегалия, разширени вени на предната коремна стена и гръдния кош. В терминален стадий симптомите на портална хипертония са изразени - неконтролируемо натрупване на асцит, което изисква повторни пункции, кървене от разширените вени на хранопровода и хемороидалните вени. В някои случаи се развива синдром на долната вена.

Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, заболяването може да се усложни от тромбоза на мезентериалните съдове. При пациенти с хронична форма на синдром на Буд-Киари процесът на възлова трансформация протича с образуването на цироза.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за воденето на здравословен начин на живот и когато планирате бременност, опитайте се да следвате тези правила:

  1. Откажете се от зависимостите под формата на тютюнопушене и пиене,
  2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като изключите сладкишите и вредностите от нея,
  3. Навременно потърсете медицинска помощ от лекарите,
  4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекар и в строго определени дозировки,
  5. Вземете мултивитамини като превантивна мярка,
  6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Защо възниква синдромът на Буд Киари?

Има много причини, поради които се появява това ужасно заболяване:

  1. Доброкачествен или раков тумор в надбъбречната жлеза;
  2. Механични причини (главно вродени): стеноза на чернодробната вена, запушване или инфекция на долната вена, хипоплазия на надбъбречните вени и др.;
  3. Карцином хепатоцелуларни и бъбречни клетки;
  4. Инфекции - амебиаза, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и много други;
  5. Коагулопатия (антифосфолипиден синдром, както и дефицит на протеин S, C и антитромбин II);
  6. Тромбоцитозата, полицитемията, хематологичните нарушения са сериозни нарушения на коагулацията.

Съдова тромбоза на черния дроб

Болест, наречена тромбоза на чернодробните вени, е известна още като синдром на Буд-Киари. Основната характеристика е стесняване на чернодробните съдове, което затруднява пълния приток на кръв, като по този начин образува кръвни съсиреци. Заболяването е описано за първи път в средата на 19 век. Статистиката казва, че 1 човек на 100 000 става жертва на патология. Повечето от пациентите със заболяването са на възраст над 45 години. Синдромът на Буд-Киари има две форми, хронична - идва от възпалителни процеси, водещи до фиброза. И остър - следствие от образуването на кръвни съсиреци в черния дроб. Острата тромбоза при липса на интервенция е фатална.

Причини за развитие

Болестта на Буд-Киари се развива с неправилното функциониране на други органи и с усложнения от заболявания, които вече са развити при пациента. В този случай лекарите говорят за вторичната степен на развитие на патологията. С първично (вродено) развитие заболяването се появява поради свръхрастеж на мембраната, разположена във вената на кава. Синдромът се развива:

  • с генетични характеристики;
  • за факта на нараняване;
  • в резултат на други заболявания (цироза, перитонит, перикардит);
  • с възпаление, инфекции, злокачествени образувания;
  • поради слаба коагулация на кръвта (слаба хемокоагулация);
  • като реакция на продължителна употреба на определени лекарства (орални контрацептиви);
  • след усложнения по време на бременност, раждане;
  • като обструктивна тромбоза на чернодробната портална вена;
  • по неизвестни причини (в 20% от случаите).
Обратно към съдържанието

Видове чернодробна патология

Отделят остри и хронични форми на чернодробни промени. Първият се появява внезапно, протича бързо с тежки симптоми. Острата тромбоза се характеризира с процеса на запушване на съдовете на долната кава на вената. Има асцит, повръщане на кръв, остри болки в корема, често в десния хипохондриум. Изисква незабавна операция.

Хроничният синдром е резултат от възпалителни процеси в кръвоносните съдове на черния дроб и фиброза на мембранните тъкани. Дълго време патологията може да не показва никакви симптоми. С този ход на заболяването размерът на черния дроб се увеличава, съдовите тъкани са заети. Появява се повръщане, възможна е жълтеница. Областта на стомаха, хранопровода и червата може да кърви. Води до чернодробна недостатъчност.

Синдром на Буд-Киари: симптоми

Въпреки че лекарите идентифицират общи признаци на заболяването, той се изразява различно при всеки пациент. Индивидуалните характеристики затрудняват правилното диагностициране на заболяването. Повечето от симптомите се проявяват в острата форма на патология и изискват незабавна намеса. Медицината описва няколко симптома на нарушен отток на кръв в чернодробните съдове:

  • остри болки в корема;
  • повръщане;
  • асцит;
  • диария;
  • подуване в краката;
  • уголемяване на далака, черния дроб;
  • подуване на корема;
  • кървене от вените на стомаха, червата.
Обратно към съдържанието

Методи за диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Усложненията на пациента (цироза, тумори) могат да доведат до портална хипертония. Силната, интензивна болка в корема, чернодробна недостатъчност може да говори за вторично разстройство и остър тип. Когато диагностицират синдрома на Буд-Киари, те имат за цел да идентифицират заболяването и генезиса. В бъдеще се провежда изследване, за да се установят усложненията на нарушенията на кръвния отток от други заболявания. Важно е да се идентифицират възможните последици във всеки отделен случай..

Важен диагностичен метод е събирането на информация за медицинската история. При диагностициране на остра форма симптомите са изразени, патологията се появява внезапно и протича бързо. Тромбозата на чернодробните вени няма характеристики за дълго време, различаващи се само в увеличаване на размера на черния дроб. Ето защо е важно да разберете наличието на други, странични патологии и възможната степен на тяхното влияние..

Нуждаем се от подробна информация за периода, в който е започнало забележимо влошаване на състоянието на пациента, анализирайки всеки отделен симптом.

Провеждат се лабораторни и инструментални изследвания за диагностициране на съдови заболявания на черния дроб. Ако кръвен тест (биохимичен) се характеризира с високи нива на протеин и албумин, това може да показва образуването на кръвни съсиреци. За диагностика използвайте:

Лечение на болестта

С помощта на лекарства

Лекарствата могат да подобрят състоянието на човек, страдащ от хронична форма на неразположения. Лечението на патологията се извършва само в болнична обстановка. Струва си да се отбележи, че само употребата на лекарства е възможна само с краткосрочен ефект, без допълнителна хирургическа намеса. Тактиката може да удължи живота на пациента за период до 2 години. Сред лекарствата, които влияят на благосъстоянието на пациента: тромболитици, антикоагуланти, препарати от кръвна плазма, диуретици, хепатопротектори. Предписвайте средства за подобряване на метаболизма.

Хирургическа интервенция

Почти всеки случай на такава промяна в черния дроб, с изключение на лекарства, изисква хирургично решение. Различните видове патология изискват специфичен тип процедура, включително ангиопластика, байпасна хирургия или трансплантация. При първия вариант пациентът се имплантира със стент, който разширява кава на вената, разрешавайки тромба. Ако е необходима байпасна хирургия, лекарят инсталира допълнителни съдове за намаляване на вътрехепаталното налягане и нормализиране на кръвния отток. Чернодробната трансплантация е необходима в тежки случаи, с остър ход на заболяването или с усложнения.

вещи

При диагностициране на патология на по-късна дата е възможно развитието на периферни заболявания: перитонит, чернодробна недостатъчност, асцит, венозно кървене, енцефалопатия и други. Прогнозата за чернодробните промени е индивидуална, в зависимост от тежестта на заболяването, хирургичните последици, допълнителни усложнения. Нежелателно: старост, тумори и други злокачествени образувания. С диагнозата синдром на Буд-Киари средната продължителност на живота на страдащите е до 10 години.

Предотвратяване

Като такава, превенцията на заболяването не съществува, тъй като действията се свеждат до предотвратяване на влошаването на състоянието и удължаване на живота на пациента. След края на хирургическата интервенция на пациента се предписва доживотна употреба на лекарства и задължителна диета. Важно е също да имате редовни ехографски прегледи и необходимите тестове..

Синдромът на Буд Киари: какво е това и причините за развитието?

Синдромът на Буд Киари е рядко заболяване, за което за пръв път се съобщава от британския лекар G. Budd през 1845 г., а половин век по-късно, през 1899 г., австрийският патолог G. Chiari представи 13 случая на този синдром.

Същността му се крие в патологията на чернодробните вени. Нека разгледаме по-отблизо какъв вид заболяване е той..

Какво е синдром на Буд-Киари?

Това е тромбоза на чернодробните вени, между другото, това заболяване понякога се нарича така. Тоест с това заболяване е трудно кръвта да тече от черния дроб в общия кръвен поток през долната кава на вената.

В ICD-10 (Международна класификация на болестите от 10-та ревизия) тази патология беше включена в групата "Емболия и тромбоза на други вени" с код 182.0.

Нарушаването на венозния отток е доста рядко - 1: 100 000, повече жени от 40 до 50 години са изложени на риск да се разболеят. От това можем да заключим, че наличието на повишено количество естроген в кръвта при жените силно влияе върху развитието на синдрома.

В рамките на 10 години оцеляват приблизително 55% от пациентите с такава патология. Смъртта настъпва в резултат на остра чернодробна недостатъчност.

Причини за развитие

Досега в 30% от случаите не е ясно какво влияе върху появата на това заболяване. Очевидните причини се различават една от друга по произход, но по един или друг начин всичко се свежда до тромбоза на чернодробните вени.

Какво може да го причини?

  • травма на корема;
  • перитонит - възпаление на коремната кухина / перикардит;
  • различни видове чернодробни заболявания;
  • заболявания, причинени от инфекция;
  • туморите са злокачествени;
  • малка гама лекарства;
  • бременност, раждане.

Всичко това е причината за запушване на вени, което от своя страна води до разрушаване на чернодробната тъкан, повишаване на вътрехепаталното налягане, което може да доведе до некроза (смърт на клетките на органа).

Що се отнася до наличието на този синдром при деца, това са изолирани случаи, общо 35 случая са регистрирани на практика. Проявява се по абсолютно същия начин, както при възрастните, обаче, могат да се наблюдават вродени дефекти, например, отсъствието или запушването на супрахепатичните вени.

Въпреки факта, че заболяването е доста рядко, сериозна част от заболяванията се срещат при бременни жени, при наличието на фактори, благоприятни за това. Лечението обикновено е индивидуализирано, но не се отклонява от основните принципи..

Симптоми

Както често се случва, признаците на заболяването се появяват и зависят от неговата форма. Така че, тромбозата на чернодробните вени е остра, хронична.

Острата форма на синдрома започва неочаквано и веднага се придружава от тежка болезнена атака под реброто вдясно, повръщане (ако състоянието се влоши, тогава в повръщането се появява кръв) и увеличаване на размера на черния дроб, разширяване на вените на подкожните.

Заболяването се развива много бързо, буквално до няколко дни коремната кухина се увеличава поради натрупването на течност там и никакви диуретици не помагат.

Хроничната форма се диагностицира при 80-90% от пациентите, причинена от възпаление или фиброза. Често отминава без симптоми, освен ако пациентът не се умори бързо. Всички знаци се появяват лукаво. В началото той започва да изпитва гадене, повръщане и болки се появяват вдясно под ребрата. След това, когато болестта вече се е развила, се наблюдава увеличен черен дроб, плътен на допир, може да се развие цироза, понякога има разширени вени под кожата пред перитонеума и гръдния кош. Кървенето възниква от червата, стомаха и хранопровода. В резултат на това се развива чернодробна недостатъчност и съдова тромбоза..

Диагностика

Най-важното при диагностицирането е да се изключат всички други заболявания, които имат подобни симптоми..
Оптималният начин за диагностициране на синдрома на Буд-Киари е ултразвук, благодарение на него е възможно да се открие трансформацията на чернодробните вени и компресия на долната вена. Този метод е добър и за диагностициране на асцит (натрупване на течност). С помощта на доплеров ултразвук се откриват промени в посоката на притока на кръв през вените на черния дроб.

CT ви позволява да обмислите колко е увеличен черният дроб и когато се инжектира контраст, ако се наруши притока на кръв, тогава този контраст е неравномерно разпределен, забелязва се петнистият характер на веществото.

Снимката, където стрелката, показва тромбоза на чернодробния съд.

Разбира се, асцитът и разширените вени, съчетани с увеличен черен дроб, са ясните признаци, когато първо трябва да помислите за синдрома на Буд-Киари..

лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на Буд-Киари, той ще бъде хоспитализиран. Цялата терапия за това заболяване е насочена към премахване на блокажи, намаляване на налягането в органа и предотвратяване на усложнения..

Специалистите, лекуващи това заболяване, са гастроентеролог и хирург.

Възможно е да се лекува това заболяване с лекарства, но това е неефективно, подобрението се появява само за кратко време. 80-85% от пациентите живеят след това в продължение на около две години. Затова по време на лечението с лекарства се разглежда и въпросът за хирургическата интервенция. Това може да бъде както операция на съдовете, за да се възстанови тяхната проводимост, така и чернодробна трансплантация, ако вече е необходимо да се спаси живота на човек. Всички решения относно това кои операции ще бъдат извършени се вземат от лекуващия лекар.

Прогнозите обаче не могат да се считат за благоприятни. Дори при хирургични интервенции процентът на преживяемост за 10 години е 50%, като се вземе предвид фактът, че формата на заболяването е хронична. Докато синдромът, който протича в остра форма, често е фатален поради чернодробна кома. Има обаче случаи, когато с такъв ход на това ужасно заболяване е възможно да се удължи живота на пациентите с още 10 години..

В това видео лекарят разказва до какво може да доведе високо налягане в порталната вена, която пренася цялата кръв от храносмилателния тракт към черния дроб..

Докато синдромът на Буд-Киари се счита за нелечим. Но лекарите по света се опитват да подобрят и подобрят ефективността на терапията..

Как се проявява и лекува болестта или синдромът на Буд Киари, какви са усложненията

Здравейте. Започнах да имам силни болки в горната част на корема, по гърдите ми се появиха венозни петна, симптоми на портална хипертония и жълтеникавост на кожата. При палпация под десния хипохондрий може да се определи, че черният дроб е увеличен. Коремът също се уголемява поради натрупването на течност в коремната кухина. Възможно ли е това да е Буд Киари или цироза на черния дроб? Какви са усложненията от болестта на Буд Киари? Как да идентифицираме и лекуваме този синдром?


Здравейте. Трябва да имате скрининг на черния дроб, тъй като синдромът на Буд-Киари е запушване на чернодробните вени, т.е. заболяване, при което се нарушава отливът на кръв и се формира застоя му в черния дроб, повишава се кръвното налягане в голямата портална вена, чрез което венозна кръв навлиза в черния дроб от други неспарени органи, появява се тромбоза на чернодробните вени..

В този случай се образуват дялове в крайните части на вените на черния дроб, тромбоцитемия, полицитемия вера, абсцес, тумори, нощна пароксизмална хемоглобинурия. Оттук вашите симптоми, които се проявяват с коремна болка, жълтеница, асцит и увеличен болезнен черен дроб, както и разширени вени в корема и венозни белези по гърдите.

Причини за синдрома

Синдромът на Буд Киари се развива за непосредствената основна причина - стесняване или пълно сливане на съдовите стени, които осигуряват изтичането на венозна кръв от черния дроб.

Но тази патология се провокира от следните негативни фактори:

  • механични наранявания: удари и синини в корема;
  • перитонит - остър възпалителен процес в перитонеалната кухина;
  • перикардит - възпаление на съединителната сърдечна мембрана отвън;
  • чернодробни заболявания: цироза и фокални лезии;
  • тумори в перитонеалната кухина;
  • вродени дефекти на долната кава на вената, която отстранява кръвта от черния дроб;
  • тромбоза - затваряне на съдовото легло с тромб;
  • полицитемия - увеличение на червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) в кръвта;
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия - анемия и отделяне на нощна урина с примеси в кръвта;
  • мигриращ висцерален тромбофлебит - едновременната поява на големи кръвни съсиреци в различни съдове;
  • инфекции: стрептококови, туберкулозни;
  • лекарства - хормонални контрацептиви.

Но при липса на съпътстващи заболявания и провокиращи фактори синдромът се нарича идиопатичен.

Симптоми

Характерните симптоми на синдрома на Буд-Киари са дадени в таблица 1 в съответствие с формите на патологията:

Форма на патологиятаТипични симптоми
ОстърПризнаците на остра форма бързо нарастват и се появяват:

  • значително увеличение на размера на черния дроб - хепатомегалия;
  • непоносима остра болка под десния хипохондриум отдолу, под лъжицата или долния ръб на гръдната кост;
  • гадене и повръщане;
  • подуване на вените по повърхността на гърдите и корема;
  • слабост и умора;
  • пожълтяване на кожата и очните склери;
  • силно подуване на краката;
  • хидроторакс и асцит (течност в гърдите и коремната кухина);
  • хеморагичен асцит (натрупване на течност с кръв поради вътрешно кървене).

Пациентите трудно изпълняват всяко физическо движение и ходене. Това състояние може да доведе до кома или смърт..

СлабаПризнаците на подостра форма се развиват по-малко бързо, но се изразяват:

  • значително увеличение на черния дроб, далака (спленомегалия);
  • дискомфорт и болка в хипохондриума вдясно;
  • слабост и умора;
  • нарушение на физичните и химичните параметри на кръвта: повишен вискозитет или коагулируемост;
  • асцит.

Субакутната форма става хронична, но способността за работа на пациентите ще бъде ограничена.

хрониченПроявява се с рецидиви - увеличаване на недостатъчност:

  • слабост и умора;
  • повишена болка в черния дроб;
  • хепатомегалия, спленомегалия;
  • гадене и повръщане;
  • появата на ясно изразен модел на вени на гърдите и корема;
  • диспепсия - лошо храносмилане;
  • вътрешно кървене;
  • подуване на глезените;
  • нарушение на коагулацията;
  • асцит.

При чести рецидиви способността на пациента да работи е ограничена и може да не се възстанови в бъдеще.

Внимание! Усложнения на синдрома на Буд-Киари!

Усложненията от патологията винаги са сериозни и се проявяват:

  • недостатъчност както на чернодробната, така и на бъбречната;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • с асцит - бактериален перитонит;
  • цироза на черния дроб и хепаторенален синдром;
  • вътрешно и кървене от вени с разширени вени на хранопровода, стомаха и червата;
  • портална хипертония;
  • хепатоцелуларен карцином с мембранно сливане на долната вена.

Важно е да знаете. Развитието на синдрома може да възникне при хора със системен лупус еритематозус и заболявания, които са придружени от дефицит на антитромбин III, протеин С и S, анти-съсирващи фактори, надбъбречни и бъбречни тумори, панкреас и хепатоцелуларен карцином. Бременните жени и пациентите, приемащи лекарства за повишаване на кръвосъсирването (декарбазин и перорални контрацептиви), също са податливи на развитието на синдрома.

Диагностика

Пациентите се преглеждат от лекар, провежда физически и инструментални изследвания, проучва лабораторни тестове:

  • отчита броя на тромбоцитите и левкоцитите при подробен кръвен тест;
  • определя факторите на коагулация на кръвта според показателите на коагулограмата, увеличаване на протромбиновото време;
  • биохимичният кръвен тест взема предвид колко са се увеличили показателите на алкалната фосфатаза и билирубин от нормата, албуминът е намалял, активността на чернодробните трансаминази се е увеличила.

С инструментални методи за изследване, сплено и хепатоманометрия, рентгенова снимка на органите в коремната кухина за откриване: асцит, хепатоцелуларен карцином, бъбречен чернодробен карцином, разширени вени на хранопровода, калцификация при наличие на тромбоза на порталната вена.

Изследван чрез ултразвуков и радионуклиден метод, хепатоскинография, венография, долна кавография, се извършва ангиограма за откриване на стеноза на горната част на долната кава на вената и рефлукс на контрастното вещество във венозния кръвен поток на черния дроб, ако има частична обструкция във вената.

При извършване на диференциална диагноза на синдрома се идентифицират или изключват следното:

  • венооклузивна болест - тя се среща при 25% от пациентите, които са претърпели трансплантация на костен мозък или са получили химиотерапия. В този случай може да се определи заличаването на постсинусоидалните малки кръвоносни съдове - венули;
  • дясна камерна сърдечна недостатъчност.

Трябва да знаете, че важен алгоритъм за диагностициране на синдрома е идентифицирането на асцит, портална хипертония, включително бактериален перитонит, чернодробна недостатъчност, разширени вени на хранопровода, стомаха, червата, хепаторенален синдром, хепатоцелуларен карцином.

Методи за лечение

Лекарите все още намират трудно напълно да излекуват подобно заболяване поради неефективността на лекарствената терапия, въпреки че лекарствата до известна степен и за известно време облекчават състоянието на пациента и удължават живота. Що се отнася до хирургичните методи, те значително удължават живота и подобряват прогнозата. Не правете операции само с тежка чернодробна недостатъчност.

Консервативно лечение

Целта на лечението с наркотици е:

  • намаляване на проявите на синдрома чрез елиминиране (резорбция, унищожаване) на пречките за притока на кръв и нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб;
  • понижено налягане в порталната вена;
  • предотвратяване на синдрома и елиминиране на усложнения;
  • подобряване на качеството на живот на пациентите.

В таблица 2 са изброени лекарства за лечение на синдрома.

Група наркотици Как работиКак да използвам
Антикоагуланти: Clexane, Curantil, Sodium dalteparin (Fragmin)

Предотвратява кръвосъсирването, струпването (агрегацията) на тромбоцитите и еритроцитите, предотвратява образуването на кръвни съсирециИнжектира се във вената поток и на капки, вътре в мускула, по схемата, предписана от лекаря, за да не предизвика вътрешно кървене, алергични реакции: уртикария, сърбеж, шок, косопад, некроза на кожата, за да не се увеличи активността на чернодробните трансаминази (ензими).
Тромболитици: Алтеплаза, Стрептокиназа (Streptase, Streptodecase), Урокиназа.Унищожавайте или разтваряйте кръвни съсирециПри тромбоза лиофилизатът на стрептокиназа се разтваря във физиологичен разтвор и първоначална доза от 250 хиляди IU се прилага като накапваща инфузия във вена за 30 минути. След това - 1,5 милиона IU на всеки 6 часа, но не повече от 9 милиона IU за целия цикъл на лечение. Повторете всеки друг ден. Различна схема на приложение чрез катетър е възможна при 7500 IU всеки час след първоначалната доза. Продължителната тромболиза се елиминира с доза от 1 милион единици с курс 5 дни след първоначалната доза.

Урокиназата се инжектира във вената при 4400 IU на всеки 10 минути, след това 6000 IU.

Алтеплаза (Aktilize) се прилага във вената при 0,25-0,5 mg / kg за 60 минути.

Глюкокортикоиди: Преднизолон

Облекчава възпалението в тъканите на черния дроб и съдовите стени, алергии и болка, подобрява метаболитните процесиДозата се предписва от лекаря въз основа на резултатите от диагностичните тестове
Средства за подобряване на метаболитните процеси в чернодробните клетки: Essentiale forte, Lipoic acidИзползва се за подобряване на метаболизма в хепатоцитите, повишаване на тяхната стабилност при нарушено кръвоснабдяване поради състава на лекарството: основни фосфолипиди, тиамин мононитрат, рибофлавин, никотинамид, α-токоферол ацетат, цианокобаламин, пиридоксин хлорид
  • есенциале.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N се приема под формата на инжекции във вена, капсули перорално след хранене по индивидуални схеми, предписани от лекаря по време на курса - 3 месеца.
Диуретици: Спиронолактон (Верошпилактон, Верошпирон), Фуросемид (Ласикс)Отстранете излишната течност в случай на оток на краката и асцит
  • Комбинирайте с диета, ограничаване на водата и натрия, прилагане на калиеви соли.
  • Спиронолактон и аналози - 25-200 mg / ден - 2-4 пъти, но не повече от 200 mg / ден.
  • Фуроземид и аналози - през устата при 20-80 mg / ден на всеки 6-12 часа, но не повече от 6 mg / kg / ден.

хирургия

С операция извършете:

  1. Прилагат се анастомози: възстановява се кръвотокът с помощта на изкуствени кухи протези, които създават комуникация между съдове с увреждане.
  2. Байпасна хирургия: биологични или изкуствени протези имитират участъци от кръвоносни съдове, създавайки път за притока на кръв към заобикаляне на увредените вени.
  3. Протезиране на горната кава на вената: заменете областта с увреждане с биологичен или изкуствен имплант.
  4. Балонна дилатация на долната кава на вената и стентиране: с помощта на катетър с балон в края стенотичното място се разширява, стентът се вкарва в съда, за да се предотврати повторното му стесняване.
  5. Менбратотомия: чрез дисекция на сраствания или септа от съединителната тъкан увеличете лумена на кръвоносните съдове.
  6. Трансплантация на черен дроб: трансплантация на здрав донор на черния дроб.

Важно. Със синдрома на Буд Киари е необходимо да се лекува асцит с хирургически и медицински методи и в същото време да се спазва диета.

С консервативно лечение се предписват диуретици и се коригира хипоалбуминемията. Асцитната течност се отстранява хирургично по време на лапароцентезата. Извършете също вътрешно-чернодробна портосистемна трансюгулна байпас или чернодробна трансплантация.

Позволено им е да ядат зърнени храни: елда, овес и ориз, зеленчуци и плодове, вчерашен ръжен хляб и неудобни сладкиши (овесени ядки и бисквити), филе от месо и риба, извара, кисело мляко и кефир, пият отвари от шипка, яйчен белтък.

Те ограничават водата и солта и забраняват всичко тлъсто, пържено и пикантно, консерви, майонеза и маргарин, бекон и колбаси, гъби, алкохол, кафе и силен чай. бъдете здрави!