Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Буд-Киари е рядко състояние, което се развива поради тромбоза или запушване на чернодробния венозен отток. Това състояние се характеризира с хепатомегалия, асцит и коремна болка. Синдромът на Буд-Киари е най-често при пациенти със съпътстващи тумори, хронични възпалителни заболявания, нарушения на кръвосъсирването, инфекции или миелопролиферативни разстройства като полицитемия вера, пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Синдромът на Буд-Киари трябва да се лекува отделно от венооклузивна болест, известна още като синдром на синусоидална обструкция, която се характеризира с индуцирана от токсини обструкция на вените, разположени пред черния дроб.

Синдром на Буд-Киари. епидемиология

Синдромът на Буд-Киари е изключително рядък, точната честота не е известна, въпреки че в едно проучване д-р Раджани определи честотата да бъде около 1 случай на милион население годишно в Швеция. Вродените мембранни форми на синдрома на Буд-Киари са най-често срещани в Азия.

Този синдром се среща предимно при жени с хематологични заболявания..

Средната възраст при диагнозата е 30-40 години, въпреки че състоянието може да се появи и при деца и възрастни хора.

Синдром на Буд-Киари. Причините

Повечето пациенти със синдром на Буд-Киари имат тромботична диатеза, въпреки че при около една трета от пациентите този синдром е идиопатичен. Причините за синдрома на Буд-Киари включват:

  • Хематологични заболявания
  • Наследена тромботична диатеза
  • бременност
  • Хронични инфекции
  • Хронични възпалителни заболявания
  • Туморите
  • Венозна стеноза на черния дроб
  • Хипоплазия на чернодробните вени
  • Следоперативна обструкция
  • Посттравматична обструкция
  • Полицитемия Вяра
  • Пароксизмална нощна хемоглобинурия
  • Миелопролиферативни нарушения
  • Антифосфолипиден синдром
  • тромбоцитоза

Наследена тромботична диатеза

  • Дефицит на протеин C, S
  • Дефицит на антитромбин III
  • Фактор V Leiden дефицит
  • Ехинококови кисти
  • аспергилоза
  • Амебичен абсцес
  • сифилис
  • туберкулоза

Хронични възпалителни заболявания

  • Болест на Бехчет
  • Възпалително заболяване на червата
  • Саркоидоза
  • Системен лупус еритематозус
  • Синдром на Сьогрен
  • Смесено заболяване на съединителната тъкан
  • Хепатоцелуларен карцином
  • Бъбречен карцином
  • Leimiosarcoma
  • Карциноми на надбъбречните жлези
  • Тумор на Wilms
  • Миксома на дясно предсърдие

Вродени аномалии на мембраната

  • Тип I: тънка мембрана във вената или предсърдието
  • Тип II: няма сегмент от кава на вената
  • Тип III: долната кава на вената не може да се напълни с кръв
  • Недостиг на алфа 1-антитрипсин
  • Dakarbazine
  • уретан

Синдром на Буд-Киари. патофизиология

За развитието на синдрома на Буд-Киари като правило се изисква оклузия на поне две чернодробни вени. Само тогава венозната конгестия може да причини хепатомегалия, която може да разтегне чернодробната капсула. Това състояние може да бъде много болезнено. Първата стъпка ще бъде разширяването на лопата на каудата, тъй като именно чрез него кръвта преминава директно в долната кава на вената.

Функцията на черния дроб може да варира значително, в зависимост от степента на конгестивна хипоксия. Увеличаването на синусоидното налягане може да доведе до хепатоцелуларна некроза. В медицинската литература също има доказателства, че определени гени при хроничен синдром на Буд-Киари също допринасят за разрушаването на черния дроб, като стимулират пролиферацията на извънклетъчния матрикс, което води до развитие на чернодробна фиброза.

Най-известните от тези гени включват гена на матричната металопротеиназа 7 и превъзходния цервикален ганглион ген 10 (SCG10). Свръхекспресията на тези и други гени може да бъде етиологичен фактор за развитието на синдрома на Буд-Киари..

Синдром на Буд-Киари. снимка

Венозна дилатация на вените при синдром на Буд-Киари

Прояви на синдрома на Буд-Киари

Язвен колит със синдром на Буд-Киари

Нормални чернодробни вени (вляво) срещу оклузална (вдясно)

Синдром на Буд-Киари. Симптоми и прояви

Класическата триада от коремна болка, асцит и хепатомегалия се среща при по-голямата част от пациентите със синдром на Буд-Киари, но тази триада е неспецифична.

Въпреки това, ако колатералите са се развили в черния дроб, тогава такива пациенти могат да останат безсимптомни или могат да имат само няколко симптоми или прояви. Въпреки това, при някои хора с този синдром, това асимптоматично състояние може да прогресира до чернодробна недостатъчност и портална хипертония с развитието на съответните симптоми (напр. Енцефалопатия, кърваво повръщане). По-долу е даден списък на клиничните варианти на синдрома на Буд-Киари:

  • Остра и подостра форма: характеризира се с бързото развитие на коремна болка, асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.
  • Хронично: най-често пациентите са приети в болница с прогресиращ асцит, без жълтеница, приблизително 50% от пациентите имат бъбречно увреждане
  • Фулминантна форма: необичайна форма на синдрома. Хората с тази форма могат да развият чернодробна недостатъчност в най-кратки срокове, заедно с асцит, хепатомегалия, жълтеница и бъбречна недостатъчност.

Пациентите с обструкция обикновено имат остра болка в десния горен квадрант. Подуването на корема също може да бъде важен знак. Жълтеницата е рядка.

Физикалният преглед разкрива:

  • жълтеница
  • Асцит
  • Хепатомегалия
  • увеличение на далака
  • Подуване на глезените

Синдром на Буд-Киари. Диагностика

  • Ултразвукова ехография. Кръвните съсиреци могат да се визуализират при 85-90% от пациентите
  • CT сканиране. Може да е необходима CT за определяне на точната степен на запушване.
  • MRI. ЯМР може да помогне за диференциране на остър и хроничен синдром на Буд-Киари.
  • Phlebography. С катетеризацията и флебографията естеството и тежестта на обструкцията могат да бъдат ясно очертани.

Чернодробна биопсия и хистология

Перкутанната чернодробна биопсия може да има добра прогнозна стойност, особено ако се има предвид чернодробната трансплантация. Патологичните аспекти на чернодробната биопсия могат да включват: (1) пълна венозна конгестия и атрофия на чернодробните клетки, (2) тромби в терминални чернодробни венули. Степента на фиброза може да се определи въз основа на биопсия. Най-тежките симптоми могат да включват фулминантна чернодробна недостатъчност с масивна центролобарна некроза.

Синдром на Буд-Киари. лечение

Лекарите трябва да идентифицират и започват агресивни и специфични терапии, за да коригират или облекчат съдовата обструкция. Лекарствената терапия може да се започне за кратко и може да има симптоматични ползи. Но ако лекарите използват само една стратегия за лекарства, то тя ще бъде свързана с висока смъртност в рамките на две години (80-85%).

Антикоагулацията е необходима при някои пациенти, особено при тези с хематологични състояния, които причиняват синдром на Буд-Киари. Протромбиновото време и активираното частично тромбопластиново време трябва да се наблюдават и поддържат в рамките на терапевтичния диапазон.

Тази терапия е използвана на няколко пъти. Тромболитичните агенти включват стрептокиназа, урокиназа, рекомбинантен тъканен плазминогенен активатор (RT-PA) и други средства.

Лечение на разширени вени

Гастроскопията може да бъде полезна при лечение на разширени вени на стомаха и пещерите. Неселективни бета-блокери (напр. Пропранолол, надолол) могат да се използват за първична профилактика на кървене от разширени вени.

Диета с ниско съдържание на натрий може да е необходима за контрол на асцит.

Симптоматичното лечение на синдрома на Буд-Киари включва диуретици и лечебна парацентеза.

Чернодробната трансплантация трябва да се предлага на тези пациенти, които са декомпенсирали чернодробна цироза.

Синдром на Буд-Киари. прогноза

Следните фактори са свързани с добра прогноза:

  • По-млада възраст към момента на поставяне на диагнозата
  • Без асцит или лесно контролиран асцит
  • Нисък серумен креатинин

Пациентите, които няма да получат лечение, ще имат лоша прогноза. Тези хора могат да умрат в резултат на прогресивна чернодробна недостатъчност в рамките на 3 месеца до 3 години от датата на диагнозата. Други значими прогнозни прогнози включват чернодробна трансплантация, цироза и други хронични бъбречни заболявания. Що се отнася до смъртността, тя при синдром на Буд-Киари обикновено се свързва с усложнения на черния дроб и асцит. Усложненията, свързани с повишената смъртност, включват:

  • Чернодробна енцефалопатия
  • Кървене от разширени вени
  • Хепаторенален синдром
  • Портална хипертония
  • хиперкоагулация
  • Чернодробна декомпенсация
  • Чернодробна недостатъчност
  • Бактериален перитонит

Болест и синдром на Буд-Киари

1. Обща информация

Както знаете, възпалителните процеси могат да се развият в почти всеки орган и всяка тъкан. Възпалението на вътрешните стени на кръвоносните съдове се нарича ендоваскулит; специален случай е ендофлебитът, ако стените на вена или няколко вени се възпалят. Диагнозата „заличаващ се ендофлебит“ предполага тенденция към стесняване на лумена на фона (и поради възпаление), което от своя страна води до нарушен венозен отток, вероятна тромбоза и други сериозни усложнения.

Облитериращият ендофлебит, засягащ чернодробните вени (в зоната на тяхното сливане с долната кава на вената), получи личното име "болест на Буд-Киари". Това е първично, независимо заболяване, обикновено причинено от вродени аномалии в структурата на кръвоносните съдове. Отделно се разглежда вторичен симптомен комплекс, който също възниква от нарушения на венозния изтичане на кръв от черния дроб и е клинично подобен на болестта на Буд-Киари, но не е свързан с органични промени във вените. Това състояние се нарича синдром на Буд-Киари..

Както болестта на Буд-Киари, така и едноименният синдром са рядкост. Някои източници съобщават за разпространението на жените сред болните. Отдавна се предлага лечението на синдрома на Буд-Киари и болестта като едно-единствено заболяване; по-специално в ICD-10 се споменава само синдромът, а терминът "болест на Буд-Киари" отсъства. Въпреки това има и такива експерти, които продължават да споделят тези понятия със собствени причини (виж по-горе)..

2. Причини

Идиопатичната болест на Буд-Киари се причинява от чисто индивидуални характеристики и аномалии в развитието на съдовата система. Рисковите фактори включват коремна травма, хематологични заболявания, бременност и раждане, предишна операция, васкулит, продължителна употреба на някои лекарства (например, съдържащи хормонални контрацептиви).

Вторичният синдром на Буд-Киари се развива по дефиниция на фона на по-общи сериозни заболявания - с онкологични процеси, перитонит, цироза на черния дроб, коагулопатии и други заболявания на кръвта, системни инфекции, патология на долната кава на вената и др..

В около 25-30% от случаите причината за заличаването на ендофлебита не може да бъде установена.

3. Симптоми и диагноза

Клиничната картина е доминирана от симптомите на чернодробна дисфункция и портална хипертония. Острите форми се проявяват (обикновено след 40-45-годишна възраст) със силна болка в черния дроб, гадене, повръщане и подуване на краката. Асцитът (водяна) бързо се развива поради груби нарушения на изтичането на кръв и извеждането на течности от тялото. Характерната особеност е неефективността на диуретиците. Наблюдава се жълтеница. Тъй като пренаселените съдове се разтягат, може да започне кървене от вените на хранопровода. Острата форма на заболяването / синдромът на Буд-Киари съставлява не повече от 5-15% от всички случаи, но има много висока смъртност в рамките на няколко дни от появата на първите симптоми.

Симптоматологията на хроничната форма като цяло е сходна, но много по-слабо изразена и „разтегната“ във времето за няколко години. Началните етапи, понякога много дълги, често са асимптоматични. Тогава се появяват характерни болки в десния хипохондриум, външно пожълтяване, повръщане и др. Прогресията на разширени венозни хранопроводи може да доведе до кръвоизливи. Асцитът също е един от типичните дългосрочни симптоми..

В диагностичния план са важни клиничен и биохимичен кръвен тест, коагулограма. Налягането се измерва във вените на черния дроб и далака (хепатоманометрия, спленоманометрия). Предписват някои инструментални методи за изследване на съдовите системи (ултразвук в доплеров режим, ангиография). Размерът и структурата на вътрешните органи се изследват томографски, а при липса на такава възможност - рентгенографски. Според показанията се извършва хистологично изследване (биопсия), материалът за който се подбира перкутанно.

4. Лечение

Консервативната терапия включва назначаването на хепатопротектори, антикоагуланти, диуретици, хормонални противовъзпалителни средства. Всички тези мерки обаче обикновено са неефективни; смъртността само от лечение с наркотици достига 90%. По този начин методът на избор е съдова хирургия (байпас, ангиопластика), но в този случай прогнозата и операционният план варират в голяма степен в зависимост от етиопатогенетичните и клиничните характеристики на конкретен случай..

Съдова тромбоза на черния дроб

Болест, наречена тромбоза на чернодробните вени, е известна още като синдром на Буд-Киари. Основната характеристика е стесняване на чернодробните съдове, което затруднява пълния приток на кръв, като по този начин образува кръвни съсиреци. Заболяването е описано за първи път в средата на 19 век. Статистиката казва, че 1 човек на 100 000 става жертва на патология. Повечето от пациентите със заболяването са на възраст над 45 години. Синдромът на Буд-Киари има две форми, хронична - идва от възпалителни процеси, водещи до фиброза. И остър - следствие от образуването на кръвни съсиреци в черния дроб. Острата тромбоза при липса на интервенция е фатална.

Причини за развитие

Болестта на Буд-Киари се развива с неправилното функциониране на други органи и с усложнения от заболявания, които вече са развити при пациента. В този случай лекарите говорят за вторичната степен на развитие на патологията. С първично (вродено) развитие заболяването се появява поради свръхрастеж на мембраната, разположена във вената на кава. Синдромът се развива:

  • с генетични характеристики;
  • за факта на нараняване;
  • в резултат на други заболявания (цироза, перитонит, перикардит);
  • с възпаление, инфекции, злокачествени образувания;
  • поради слаба коагулация на кръвта (слаба хемокоагулация);
  • като реакция на продължителна употреба на определени лекарства (орални контрацептиви);
  • след усложнения по време на бременност, раждане;
  • като обструктивна тромбоза на чернодробната портална вена;
  • по неизвестни причини (в 20% от случаите).
Обратно към съдържанието

Видове чернодробна патология

Отделят остри и хронични форми на чернодробни промени. Първият се появява внезапно, протича бързо с тежки симптоми. Острата тромбоза се характеризира с процеса на запушване на съдовете на долната кава на вената. Има асцит, повръщане на кръв, остри болки в корема, често в десния хипохондриум. Изисква незабавна операция.

Хроничният синдром е резултат от възпалителни процеси в кръвоносните съдове на черния дроб и фиброза на мембранните тъкани. Дълго време патологията може да не показва никакви симптоми. С този ход на заболяването размерът на черния дроб се увеличава, съдовите тъкани са заети. Появява се повръщане, възможна е жълтеница. Областта на стомаха, хранопровода и червата може да кърви. Води до чернодробна недостатъчност.

Синдром на Буд-Киари: симптоми

Въпреки че лекарите идентифицират общи признаци на заболяването, той се изразява различно при всеки пациент. Индивидуалните характеристики затрудняват правилното диагностициране на заболяването. Повечето от симптомите се проявяват в острата форма на патология и изискват незабавна намеса. Медицината описва няколко симптома на нарушен отток на кръв в чернодробните съдове:

  • остри болки в корема;
  • повръщане;
  • асцит;
  • диария;
  • подуване в краката;
  • уголемяване на далака, черния дроб;
  • подуване на корема;
  • кървене от вените на стомаха, червата.
Обратно към съдържанието

Методи за диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Усложненията на пациента (цироза, тумори) могат да доведат до портална хипертония. Силната, интензивна болка в корема, чернодробна недостатъчност може да говори за вторично разстройство и остър тип. Когато диагностицират синдрома на Буд-Киари, те имат за цел да идентифицират заболяването и генезиса. В бъдеще се провежда изследване, за да се установят усложненията на нарушенията на кръвния отток от други заболявания. Важно е да се идентифицират възможните последици във всеки отделен случай..

Важен диагностичен метод е събирането на информация за медицинската история. При диагностициране на остра форма симптомите са изразени, патологията се появява внезапно и протича бързо. Тромбозата на чернодробните вени няма характеристики за дълго време, различаващи се само в увеличаване на размера на черния дроб. Ето защо е важно да разберете наличието на други, странични патологии и възможната степен на тяхното влияние..

Нуждаем се от подробна информация за периода, в който е започнало забележимо влошаване на състоянието на пациента, анализирайки всеки отделен симптом.

Провеждат се лабораторни и инструментални изследвания за диагностициране на съдови заболявания на черния дроб. Ако кръвен тест (биохимичен) се характеризира с високи нива на протеин и албумин, това може да показва образуването на кръвни съсиреци. За диагностика използвайте:

Лечение на болестта

С помощта на лекарства

Лекарствата могат да подобрят състоянието на човек, страдащ от хронична форма на неразположения. Лечението на патологията се извършва само в болнична обстановка. Струва си да се отбележи, че само употребата на лекарства е възможна само с краткосрочен ефект, без допълнителна хирургическа намеса. Тактиката може да удължи живота на пациента за период до 2 години. Сред лекарствата, които влияят на благосъстоянието на пациента: тромболитици, антикоагуланти, препарати от кръвна плазма, диуретици, хепатопротектори. Предписвайте средства за подобряване на метаболизма.

Хирургическа интервенция

Почти всеки случай на такава промяна в черния дроб, с изключение на лекарства, изисква хирургично решение. Различните видове патология изискват специфичен тип процедура, включително ангиопластика, байпасна хирургия или трансплантация. При първия вариант пациентът се имплантира със стент, който разширява кава на вената, разрешавайки тромба. Ако е необходима байпасна хирургия, лекарят инсталира допълнителни съдове за намаляване на вътрехепаталното налягане и нормализиране на кръвния отток. Чернодробната трансплантация е необходима в тежки случаи, с остър ход на заболяването или с усложнения.

вещи

При диагностициране на патология на по-късна дата е възможно развитието на периферни заболявания: перитонит, чернодробна недостатъчност, асцит, венозно кървене, енцефалопатия и други. Прогнозата за чернодробните промени е индивидуална, в зависимост от тежестта на заболяването, хирургичните последици, допълнителни усложнения. Нежелателно: старост, тумори и други злокачествени образувания. С диагнозата синдром на Буд-Киари средната продължителност на живота на страдащите е до 10 години.

Предотвратяване

Като такава, превенцията на заболяването не съществува, тъй като действията се свеждат до предотвратяване на влошаването на състоянието и удължаване на живота на пациента. След края на хирургическата интервенция на пациента се предписва доживотна употреба на лекарства и задължителна диета. Важно е също да имате редовни ехографски прегледи и необходимите тестове..

Пълен преглед на болестта и синдрома на Буд-Киари

Синдромът на Буд-Киари и болестта имат различни етиологични причини, едни и същи симптоми и подобно лечение. Синдромът се нарича нарушение на изтичането на кръв от венозната система от чернодробната тъкан с развитието на застояли процеси. Той е свързан с нарушен приток на кръв поради извънсъдови причини. Заболяването възниква, когато има нарушено кръвообращение в черния дроб. Тя се различава от синдрома по това, че развитието се случва поради съдови промени. Разликата между болестта и синдрома е и в различната честота на поява на едни и същи симптоми.

Класификация, патогенеза

Тя се основава на етиологичния фактор, хода на патологията, областта на обструкцията. Разновидности на синдрома, в зависимост от причината:

  • посттравматична - коремна травма;
  • идиопатичен - причината за синдрома не е установена;
  • вродена - стеноза, инфекция на долната кава на вената;
  • тромботични - свързани с антифосфолипиден синдром, бременност, прием на контрацептиви, липса на протромбин 3, нощна пароксизмална хемоглобинурия;
  • на фона на онкологични заболявания;
  • цироза на черния дроб.

Според тежестта синдромът на Буд-Киари се разделя на 2 форми - остра и хронична. Според локализацията на обструкцията има 3 вида:

  1. Запушване на долна кухина на вената, вторична непроходимост на чернодробните вени.
  2. Затваряне на лумена на големите чернодробни вени.
  3. Тромбоза на малки вени.

Патогенезата се основава на нарушение на изтичането на венозна течност от черния дроб, появата на портална хипертония. Скоростта на развитие на тези процеси зависи от формата на синдрома (остър, хроничен). При първия черният дроб се уголемява с придобиването на синкав цвят. Микроскопията разкрива застояли процеси в черния дроб, промени в неговите лобули. Прогресията води до застойна цироза. Втората форма е свързана с удебеляване на стените на вените, поява на кръвни съсиреци и възможно пълно запушване на лумена на съдовете.

Причини за заболяването

Основната предпоставка за развитието на синдрома е стесняване, пълно сливане на съдовата стена, което предотвратява естествения приток на кръв. Причините са:

  • остро възпаление на коремната кухина;
  • патологични процеси на външната тъкан на сърцето (перикардит);
  • тромбоза;
  • вродени промени в долната кава на вената;
  • коремна травма;
  • чернодробно заболяване;
  • хормонални контрацептиви;
  • повреди в системата за коагулация;
  • облъчване на тялото;
  • хемобластоза;
  • компресия на вени от тумор.

Инфекциозните заболявания също водят до развитие на синдрома:

  • ехинококоза;
  • Болест на Крон;
  • туберкулоза;
  • амебиаза;
  • сифилис;
  • туберкулоза;
  • аспергилоза;
  • саркоидоза.

Без идентифицирана причина процесът се счита за идиопатичен.

Симптомите на синдрома на Буд-Киари

Симптомите зависят от степента на развитие на патологичното състояние (остро, подостър, хроничен), мястото на запушване на съда. Клиничната картина се влияе от съпътстващи заболявания, които влошават развитието на синдрома. В острата форма се появява остра болка, нарастваща в десния хипохондриум (чернодробна област), епигастралната област. Може да бъде придружено с повръщане. Когато долната кава на вената е включена в процеса:

  • подуване на краката;
  • увеличение на венозния модел на предната коремна стена;
  • натрупване на течност в коремната кухина;
  • появата на признаци на хидроторакс.

При хронично протичане заболяването е безсимптомно за дълго време. Наблюдава се постепенно увеличаване на обема на черния дроб. С развитието на синдрома се появява болка в областта на черния дроб, повръщане. В бъдеще се развива цироза, спленомегалия, вените на предната коремна стена и гръдния кош се разширяват. Терминалният стадий се характеризира с тежка портална хипертония, чернодробна недостатъчност, мезентериална тромбоза. Жълтеницата е изключително рядка. С фулминантния курс симптомите на чернодробна недостатъчност бързо се увеличават, асцитът и хепатомегалията се развиват бързо.

Диагностика

По време на първоначалния преглед гастроентерологът може да открие увеличаване на границите на черния дроб, далака, течността в коремната кухина. За да потвърди диагнозата, на пациента се предписва лабораторна диагностика на кръвта:

  • кръвна химия;
  • общ анализ на кръвта;
  • coagulogram.

С тяхна помощ е възможно да се идентифицират левкоцитоза, нарушаване на коагулационната система, повишен ESR, AST, ALT. Ако подозирате наличието на синдром на Буд-Киари, се предписва набор от инструментални диагностични методи:

  • Доплеров ултразвук - методът ви позволява да откриете нарушения в работата на кръвоносните съдове, кръвни съсиреци, стенози във вените на черния дроб;
  • портография - изследване на системата на порталните вени с въвеждането на контрастен агент;
  • Рентгенова снимка на коремните органи - наличието на асцит, увеличаване на размера на черния дроб, далака, разширени вени на хранопровода;
  • хепатоманометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб;
  • спленометрия - измерване на нивото на налягане в далачните вени;
  • Ултразвук на черния дроб - изследването предоставя информация за структурата и състоянието на черния дроб, ви позволява да идентифицирате разширени вени;
  • ЯМР - с негова помощ се откриват некротични участъци в чернодробната тъкан, мастна дегенерация, атрофични процеси;
  • CT - идентификация на хетерогенни зони;
  • чернодробна биопсия - помага при откриване на области на некроза, фиброза, задръствания;
  • сцинтиграфия - определяне на локализацията на тромбозата.

Физикалният преглед, палпацията, данните от инструментални и лабораторни методи помагат да се установи диагнозата в сложна клинична картина.

лечение

Напълно невъзможно е да се излекува болестта, но е възможно да се облекчи състоянието на пациента и да се удължи живота му. Терапията е насочена към източника на заболяването. Основният метод е операцията.

Консервативна терапия

Лечението с лекарства има малък ефект, удължава живота на пациента до две години. Цели - намаляване на високото налягане в порталната вена, предотвратяване на усложнения, нормализиране на притока на кръв, премахване на симптомите на заболяването.

  • тромболитици (стрептокиназа) - група лекарства за разтваряне на кръвни съсиреци;
  • антикоагуланти (Curantil) - намаляват агрегацията на еритроцитите и тромбоцитите, разреждат кръвта;
  • глюкокортикоиди (Преднизолон) - имат обезболяващ, антиалергичен ефект, намаляват възпалението в кръвоносните съдове и черния дроб;
  • диуретици (фуроземид) - премахват излишната течност от тялото, необходими са при асцит, оток;
  • лекарства, които подобряват метаболитните процеси в чернодробните тъкани (Essentiale forte) - повишават устойчивостта на чернодробните клетки към недостатъчното кръвоснабдяване.

Правилното хранене дава значителен принос. Необходимо е да се намали употребата на трапезна сол, течности, храни с високо съдържание на холестерол.

хирургия

Липсата на хирургическа намеса води до развитие на усложнения, а впоследствие - до смърт. Хирургията за симптома на Буд-Киари може да удължи живота на пациента. Методи:

  1. Байпас - създаване на връзка между некомуникационни съдове. Манипулацията се извършва между долната кава и порталните вени. С помощта на такава връзка течността се движи, заобикаляйки черния дроб и тромбозираните участъци..
  2. Създаване на анастомози - съдовите съобщения се пресъздават с помощта на изкуствени кухи протези.
  3. Протезиране на горната кава на вената - повредената зона се заменя с имплант (биологичен или изкуствен).
  4. Мембранотомия - разширяване на лумена на вената чрез изрязване на септата, сраствания.
  5. Балонна дилатация, стентиране - с помощта на специален катетър лумена на съда се разширява. На мястото на стенозата се поставя метален стент. Той предотвратява повторното намаляване на лумена на вените.
  6. Трансплантация на черен дроб - трансплантация на здрав донорски орган.

Хирургичното лечение има висока степен на ефективност. Най-ефективният метод е трансплантация на болен орган. Може да помогне за удължаване на живота до 22 години (рекордна продължителност със синдром на Буд-Киари).

Усложнения

При съпътстващи тежки заболявания синдромът може да се прояви чрез вътрешно кървене, нарушаване на пикочната система. При липса на навременна помощ пациентите могат да умрат от развитието на усложнения:

  • асцит;
  • кървене от разширени вени на стомаха, хранопровода;
  • портална хипертония;
  • хепато-бъбречен синдром;
  • чернодробна недостатъчност;
  • перитонит;
  • паренхимно кървене;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • дизурия.

В последния етап се развива чернодробна кома - тежко нарушение на функциите на нервната система. Възниква възбудено, еуфорично състояние, нарушава се сънят, мисленето, ориентацията във времето и пространството. Лицето е объркано, реагира неадекватно на случващото се около него (плаче, крещи). Има тремор на ръцете, характерна "чернодробна" миризма от устата, кървене в стомашно-чревния тракт. В резултат на това се развиват хеморагичен синдром, конвулсии, падане на кръвното налягане, избледняване на рефлексите, разширени зеници и спиране на дишането..

Прогноза и превенция

Прогнозата на синдрома зависи от нивото на тромбозата, причинителния фактор, функционалните способности на черния дроб, етапа на процеса. Неблагоприятната прогноза е типична за острата форма на заболяването, тъй като пациентите умират главно от чернодробна кома, перитонит, тромбоза на мезентериална вена. Прогнозата влошава старостта, наличието на тумори. Резултатът от заболяването се влияе от показателите по скалата на Child-Turcotte-Pugh. Той отчита наличието на асцит, чернодробна енцефалопатия, показатели за албумин, билирубин, протромбиново време, INR. Високите числа означават лоша прогноза.

Превантивните мерки са за предотвратяване и спиране на прогресията на болестта. Необходимо е да се храните правилно, балансирано, за да следите нивото на холестерола, състоянието на черния дроб. Подлагайте се на ежегодни превантивни прегледи от флеболог. Избягвайте пушенето, пиенето на силни алкохолни напитки. Лекарите трябва да обучават населението.

Синдромът на Буд-Киари и болест е тежко, рядко, нелечимо заболяване. Пациентът трябва да се занимава с хирурзи, хепатолози, гастроентеролози. Строго е забранено да лекувате патологията самостоятелно, у дома. Това е изпълнено със сериозни усложнения, които в крайна сметка ще доведат до смърт. При първите признаци на заболяването е необходимо спешно да се свържете със специалист, да се подложите на цялостен преглед и лечение. Навременната помощ може да спаси живота.

Синдром на Буд Киари: причини, симптоми, лечение

Синдромът на Буд Киари е много рядко заболяване, което е гестационно. Основната му опасност се крие във факта, че на първите етапи от развитието на заболяването симптомите му могат да бъдат объркани с други неразположения. Следователно общата картина на заболяването се развива след дълго време. Заболяването на Буд Киари се характеризира със значително увеличение на черния дроб, нарушен отток на кръв от черния дроб, болка в корема и натрупване на голямо количество течност в коремната кухина.

Защо възниква синдромът на Буд Киари?

Има много причини, поради които се появява това ужасно заболяване:

  1. Доброкачествен или раков тумор в надбъбречната жлеза;
  2. Механични причини (главно вродени): стеноза на чернодробната вена, запушване или инфекция на долната вена, хипоплазия на надбъбречните вени и др.;
  3. Карцином хепатоцелуларни и бъбречни клетки;
  4. Инфекции - амебиаза, туберкулоза, ехинококоза, аспергилоза, сифилис и много други;
  5. Коагулопатия (антифосфолипиден синдром, както и дефицит на протеин S, C и антитромбин II);
  6. Тромбоцитозата, полицитемията, хематологичните нарушения са сериозни нарушения на коагулацията.

Симптоми

За да диагностицира синдрома на Буд Киари, лекарят трябва да види запушването на 2 или повече вени. Само в този случай симптомите на заболяването стават забележими. Черният дроб започва да се увеличава до такава степен, че чернодробната капсула се разтяга. Този симптом на синдрома е много болезнен. Уголемяването засяга особено каудатовия лоб на черния дроб..

В зависимост от нивото на застой на кръвта в чернодробната вена може да се наруши и функцията на черния дроб. Последствието от това е хипоксия или кислороден глад. С течение на времето това води до некроза на черния дроб. Когато синдромът на Буд Киари започне да се развива в хроничен стадий, извънклетъчната матрица расте значително. Този симптом на заболяването води до частично разрушаване на черния дроб..

Синдромът на Буд Киари се развива на фона на проблеми със съсирването на кръвта. В този случай се появяват следните знаци:

  • асцит;
  • жълтеница;
  • уголемяване на далака;
  • увеличен черен дроб.

Болестта на Буд Киари има няколко клинични форми:

  1. Субакутната и остра форма се характеризира с асцит, незабавно увеличаване на болката в корема, уголемяване на черния дроб, подуване на жълтеница и поява на бъбречна недостатъчност;
  2. Най-често срещаният синдром е хроничен. В този случай може да липсва жълтеница, но асцитът само напредва. Повече от 50% от пациентите, които имат това заболяване, страдат от бъбречна недостатъчност;
  3. Най-рядко срещаната е фулминантната форма на синдрома на Буд Киари. При нея всички клинични симптоми на заболяването растат много бързо..

Как се диагностицира синдромът на Буд Киари??

Потвърждаването на болестта на Буд Киари е възможно само чрез оценка на резултатите от лабораторни изследвания и визуални методи за изследване. Между тях:

  • Пълна кръвна картина, която ще покаже увеличение на СУЕ и левкоцитоза.
  • Coagulogram. Пациентите със синдром на Буд Киари ще имат удължено протромбиново време, което обикновено съответства на 15-20 секунди..
  • Биохимия на кръвта. Въз основа на резултатите от този анализ, наличието на синдрома може да се определи по много показатели. Съдържанието на билирубин може да се увеличи, активността на ALP, ALT и ASAT ще бъде значително повишена.
  • Синдромът на Буд Киари се определя с помощ. Хепатоманометрия и спленометрия. Изследването ще разкрие намалено оклузивно налягане директно във вените на черния дроб, докато порталното налягане ще бъде повишено..
  • Ако се подозира малформация на Chiari, ще трябва да се направи рентгенова снимка на корема. Този метод може да определи наличието на асцит, карцином и хепатоспленомегалия. Лекарят веднага ще открие калцификация, ако има тромбоза на порталната вена. До 8% от пациентите със синдром на Budd Chiari също имат варикозни разширения на хранопровода.
  • Ултразвукът е друг инструментален метод, който се провежда с този синдром. С негова помощ можете да видите навреме кръвни съсиреци във вените и множество признаци на увреждане на черния дроб.
  • CT. Томографията се извършва само с контраст. Синдромът на Буд Киари се определя, когато контрастното вещество не е равномерно разпределено. В каудатовия лоб на черния дроб концентрацията му ще бъде много висока. Периферните отдели ще бъдат лишени от притока на кръв. Почти 50% от всички пациенти с това заболяване ще имат тромбоза..
  • ЯМР е друг метод за диагностициране на пациенти със синдром на Буд Киари. Чувствителността на това изследване е 90%. По време на прегледа можете да видите области на атрофия, некроза, мастна дегенерация, както и области с нарушена перфузия на черния дроб.
  • Доплеровата ултрасонография се използва и за диагностициране на синдрома на Буд-Киари. В резултат специалистът визуализира наличието на кръвни съсиреци в чернодробната и вена кава. Също така, в случай на заболяване, ще бъдат открити нарушения на кръвния поток в съдовата мрежа..
  • Радионуклидното сканиране се извършва и при пациенти със съмнение за синдром на Буд Киари. Тъй като методът се основава на използването на колоидна сяра, концентрацията на този изотоп се отбелязва при пациенти именно в каудатния лоб на черния дроб, както при КТ.
  • Венографията има голямо значение при диагностицирането на това заболяване. Едновременно с изследването по време на процедурата могат да се извършват терапевтични действия: маневриране, тромболиза и др..
  • Чернодробната биопсия е изследване, което трябва да се извърши преди чернодробна трансплантация, както и за диагностициране на синдрома на Буд Киари. По този начин може да се установи наличието на фиброза и видимо увреждане на черния дроб..

Във всеки случай лекарят решава кои диагностични методи да използва. Зависи от здравословното състояние и от общото състояние на тялото на пациента..

Как се лекува синдромът на Буд Киари??

Синдромът на Буд Киари се лекува изключително в болница. Има хирургични, има и лекарства, които помагат да се справят с болестта..

Лекарствената терапия води до слаб и много краткосрочен ефект. Ако синдромът на Буд Киари се лекува изключително с лекарства, тогава след 2 години само 80% от пациентите остават живи. За поддържане на състоянието на пациента се използват следните:

  • Тромболитични лекарства - "Стрептаза" (инжектирана чрез катетър), "Урокиназа" (инжектирана интравенозно), "Активирайте" (също интравенозно).
  • Антикоагуланти - "Fragmin", "Clexan".
  • Дълготрайни диуретици - "Верошпилактон", "Фуросемид". В същото време ще трябва да ограничите употребата на вода, соли.

В зависимост от причината за синдрома на Буд Киари, лекарят може да предпише един или друг вид операция:

  1. Ангиопластика. Веднага след дилатацията с балон, през кожата се вкарва стент. Тази операция се извършва, ако има инфекция на лумена на кава на вената.
  2. Байпасна хирургия. Целта на тази операция е да се намали налягането в синусоидалните пространства на черния дроб. Ако в съдовете на черния дроб има кръвни съсиреци, върху пациента се поставя специален шънт.
  3. Друг вариант за борба с болестта е трансплантацията на черен дроб. Ако синдромът на Буд-Киари е остър, тогава се извършва този вид хирургическа интервенция. Тогава пациентите имат възможност да живеят повече от 4 години. Ако това заболяване провокира карцином, тогава трансплантацията е показана и за такива пациенти..

Каква е прогнозата?

Острият синдром на Буда Киари води до смърт най-често. Ако болестта продължава дълго време, продължителността на живота на пациента е не повече от 2-3 години. Прогнозата за възстановяване до голяма степен зависи от това дали е възможно да се премахнат проблемните зони с операция.

Синдромът на Буд Киари: какво е това и причините за развитието?

Синдромът на Буд Киари е рядко заболяване, за което за пръв път се съобщава от британския лекар G. Budd през 1845 г., а половин век по-късно, през 1899 г., австрийският патолог G. Chiari представи 13 случая на този синдром.

Същността му се крие в патологията на чернодробните вени. Нека разгледаме по-отблизо какъв вид заболяване е той..

Какво е синдром на Буд-Киари?

Това е тромбоза на чернодробните вени, между другото, това заболяване понякога се нарича така. Тоест с това заболяване е трудно кръвта да тече от черния дроб в общия кръвен поток през долната кава на вената.

В ICD-10 (Международна класификация на болестите от 10-та ревизия) тази патология беше включена в групата "Емболия и тромбоза на други вени" с код 182.0.

Нарушаването на венозния отток е доста рядко - 1: 100 000, повече жени от 40 до 50 години са изложени на риск да се разболеят. От това можем да заключим, че наличието на повишено количество естроген в кръвта при жените силно влияе върху развитието на синдрома.

В рамките на 10 години оцеляват приблизително 55% от пациентите с такава патология. Смъртта настъпва в резултат на остра чернодробна недостатъчност.

Причини за развитие

Досега в 30% от случаите не е ясно какво влияе върху появата на това заболяване. Очевидните причини се различават една от друга по произход, но по един или друг начин всичко се свежда до тромбоза на чернодробните вени.

Какво може да го причини?

  • травма на корема;
  • перитонит - възпаление на коремната кухина / перикардит;
  • различни видове чернодробни заболявания;
  • заболявания, причинени от инфекция;
  • туморите са злокачествени;
  • малка гама лекарства;
  • бременност, раждане.

Всичко това е причината за запушване на вени, което от своя страна води до разрушаване на чернодробната тъкан, повишаване на вътрехепаталното налягане, което може да доведе до некроза (смърт на клетките на органа).

Що се отнася до наличието на този синдром при деца, това са изолирани случаи, общо 35 случая са регистрирани на практика. Проявява се по абсолютно същия начин, както при възрастните, обаче, могат да се наблюдават вродени дефекти, например, отсъствието или запушването на супрахепатичните вени.

Въпреки факта, че заболяването е доста рядко, сериозна част от заболяванията се срещат при бременни жени, при наличието на фактори, благоприятни за това. Лечението обикновено е индивидуализирано, но не се отклонява от основните принципи..

Симптоми

Както често се случва, признаците на заболяването се появяват и зависят от неговата форма. Така че, тромбозата на чернодробните вени е остра, хронична.

Острата форма на синдрома започва неочаквано и веднага се придружава от тежка болезнена атака под реброто вдясно, повръщане (ако състоянието се влоши, тогава в повръщането се появява кръв) и увеличаване на размера на черния дроб, разширяване на вените на подкожните.

Заболяването се развива много бързо, буквално до няколко дни коремната кухина се увеличава поради натрупването на течност там и никакви диуретици не помагат.

Хроничната форма се диагностицира при 80-90% от пациентите, причинена от възпаление или фиброза. Често отминава без симптоми, освен ако пациентът не се умори бързо. Всички знаци се появяват лукаво. В началото той започва да изпитва гадене, повръщане и болки се появяват вдясно под ребрата. След това, когато болестта вече се е развила, се наблюдава увеличен черен дроб, плътен на допир, може да се развие цироза, понякога има разширени вени под кожата пред перитонеума и гръдния кош. Кървенето възниква от червата, стомаха и хранопровода. В резултат на това се развива чернодробна недостатъчност и съдова тромбоза..

Диагностика

Най-важното при диагностицирането е да се изключат всички други заболявания, които имат подобни симптоми..
Оптималният начин за диагностициране на синдрома на Буд-Киари е ултразвук, благодарение на него е възможно да се открие трансформацията на чернодробните вени и компресия на долната вена. Този метод е добър и за диагностициране на асцит (натрупване на течност). С помощта на доплеров ултразвук се откриват промени в посоката на притока на кръв през вените на черния дроб.

CT ви позволява да обмислите колко е увеличен черният дроб и когато се инжектира контраст, ако се наруши притока на кръв, тогава този контраст е неравномерно разпределен, забелязва се петнистият характер на веществото.

Снимката, където стрелката, показва тромбоза на чернодробния съд.

Разбира се, асцитът и разширените вени, съчетани с увеличен черен дроб, са ясните признаци, когато първо трябва да помислите за синдрома на Буд-Киари..

лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на Буд-Киари, той ще бъде хоспитализиран. Цялата терапия за това заболяване е насочена към премахване на блокажи, намаляване на налягането в органа и предотвратяване на усложнения..

Специалистите, лекуващи това заболяване, са гастроентеролог и хирург.

Възможно е да се лекува това заболяване с лекарства, но това е неефективно, подобрението се появява само за кратко време. 80-85% от пациентите живеят след това в продължение на около две години. Затова по време на лечението с лекарства се разглежда и въпросът за хирургическата интервенция. Това може да бъде както операция на съдовете, за да се възстанови тяхната проводимост, така и чернодробна трансплантация, ако вече е необходимо да се спаси живота на човек. Всички решения относно това кои операции ще бъдат извършени се вземат от лекуващия лекар.

Прогнозите обаче не могат да се считат за благоприятни. Дори при хирургични интервенции процентът на преживяемост за 10 години е 50%, като се вземе предвид фактът, че формата на заболяването е хронична. Докато синдромът, който протича в остра форма, често е фатален поради чернодробна кома. Има обаче случаи, когато с такъв ход на това ужасно заболяване е възможно да се удължи живота на пациентите с още 10 години..

В това видео лекарят разказва до какво може да доведе високо налягане в порталната вена, която пренася цялата кръв от храносмилателния тракт към черния дроб..

Докато синдромът на Буд-Киари се счита за нелечим. Но лекарите по света се опитват да подобрят и подобрят ефективността на терапията..

Болест на Буд-Киари: причини, признаци, методи на лечение

Симптомите на различни чернодробни лезии са много сходни, така че диагнозата на органа често е сложна. По-специално могат да възникнат трудности при идентифицирането на синдрома на Буд-Киари, свързан с нарушено функциониране на вените и капилярите на черния дроб..

Обща характеристика на патологията

Заболяванията на вените и кръвоносните съдове на черния дроб често причиняват застой на кръвта в органа. В резултат на това се развива болестта на Буд-Киари. Патологията може да причини чернодробна дисфункция, както и тромбоза, което е трудно да се лекува в напреднала степен. Заболяването може да се появи на фона на вродени аномалии, както и придобито разстройство.

Синдромът на Буд-Киари е съвкупност от разрушителни процеси, с прогресията на които в рамките на 10 години степента на оцеляване е 55%. Последният етап от развитието на заболяването може да бъде увреждането на пациента..

класификация

Има две основни форми на синдрома:

  • Остър. По правило се развива като усложнение на тромбозата на долната кава на вената. Патологията се развива бързо и постепенно се развива в асцит. В този случай симптомите се появяват внезапно, а развитието на болестта настъпва бързо. В напреднал стадий се появява кърваво повръщане.
  • Хронична. Причината за развитието най-често е фиброзно увреждане на черния дроб. С напредването на черния дроб засегнатият черен дроб се разширява и става гъст и се развива асцит. Асцитът и чернодробната недостатъчност могат да се превърнат в усложнение на патологията..

Също така патологията на Буд-Киари се класифицира на видове:

  1. запушване на кава на вената;
  2. големи чернодробни вени;
  3. малки вени.

Симптоми

Всяка форма на патология има свои собствени характеристики:

  • Остър. Синдромът на болката възниква рязко и се излъчва в десния хипохондриум. Прогресирането на патологията е придружено от постоянно гадене и повръщане, както и пожълтяване на кожата и бялото на очите. На корема могат да се появят големи вени, а на долните крайници се появява персистиращ оток. Постепенно на пациентите става трудно да се движат и да се грижат за себе си. Впоследствие възниква бъбречна дисфункция, екстремна степен на прогресиране на заболяването - смърт.
  • Слаба. Характеризира се с асцит, хиперкоагулируем синдром. Прогресирането на патологията и проявата на нейните симптоми се осъществява в рамките на шест месеца. Като правило, по-късно тя става хронична..
  • Хронична. В ранните етапи прогресията на синдрома на Буд-Киари в постоянна форма може да протече без проявата на някакви признаци. Постепенно има синдром на нарастваща болка, апетитът изчезва, появява се подуване и пожълтяване на кожата.
  • Светкавично бързо. Най-редката форма, характеризираща се с внезапен и бърз ход.

Липсата на навременна терапия може да доведе до усложнения. Между тях:

  1. кървене;
  2. енцефалопатия на черния дроб;
  3. разширени вени на хранопровода;
  4. дизурия;
  5. цироза;
  6. перитонит;
  7. хидроторакс.

Чернодробната кома и смъртта могат да бъдат тежък стадий на прогресия..

Спешни случаи

На всеки етап и под каквато и да е форма на синдрома на Буд-Киари състоянието на пациента може да се влоши при спешни случаи. В такива случаи се изисква спешна професионална медицинска помощ. Това състояние се характеризира с:

  • внезапна поява на най-неудобните и болезнени симптоми;
  • кафяво гадене и повръщане;
  • затруднено уриниране, малко количество урина;
  • изпражнения с подобна на катран консистенция и оттенък.

Причините

Основната причина за болестта на Буд-Киари е патологично свиване на стените на кръвоносните съдове и вените на черния дроб. Този фактор е основен за нарушаването на оттока на кръв. Явлението може да причини следните щети:

  1. коремна травма;
  2. перитонит;
  3. възпаление на сърцето;
  4. тромбоза на порталната вена и други вени и съдове;
  5. инфекциозни лезии на вътрешните органи;
  6. полицитемия;
  7. дългосрочен или неконтролиран прием на хормонални лекарства, включително орални контрацептиви);
  8. тромбофлебит;
  9. поражение на долната кава на вената от вродения тип;
  10. различни увреждания на черния дроб.

Диагностика

За точна диагноза обикновено не са достатъчни анамнезата и външното изследване на пациента. Освен това диагнозата на синдрома на Буд-Киари често е трудна. Следователно, винаги са необходими допълнителни проучвания за хардуер:

  • Блокада. Един от методите, способен да визуализира органа и да открие разширяване и тромбоза на порталната вена.
  • Доплерова ултрасонография. Също така ви позволява да определите нарушението на венозната система на черния дроб.
  • CT сканиране. Необходими за изобразяване и откриване на хипертрофия и оток.
  • Магнитен резонанс. Позволява ви да определите наличието на фиброзни включвания, както и атрофия на органите.
  • Рентгенография. Помага за идентифициране на разширени вени на хранопровода, карцином и асцит.

Освен това може да се наложи биопсия за откриване на задръствания, фиброза и некроза, както и кръвно налягане във вените на черния дроб, тъй като синдромът на Буд-Киари причинява портална хипертония.

Точна диагноза може да се постави само с интегриран подход към диагностиката. В някои случаи не винаги е възможно да се открие проблемът, затова диагнозата на болестта на Буд-Киари се счита за сравнително трудна.

Методи за лечение

На практика има два основни метода за лечение на болестта: консервативен и хирургичен. Цели и цели на лечението:

  1. възстановяване на функционалността на вените, премахване на блока;
  2. елиминиране на симптомите;
  3. подобряване и възстановяване на кръвоснабдяването;
  4. намаляване на налягането, ако е патологично повишено;
  5. предотвратяване на усложненията на заболяването.

консервативен

Медикаментите при лечението на синдрома на Буд-Киари обикновено се предписват само в ранните етапи на прогресиране на заболяването и са неефективни. Също така с негова помощ е възможно леко да се удължи живота на пациентите. За това се предписват групи лекарства:

  • диуретици (фуросемид);
  • тромболитичен (урокиназа);
  • хидролизати;
  • антитромбоцитни средства (Fragmin);
  • глюкокортикостероиди (дексаметазон);
  • хепатопротектори (Essentiale).

Хирургическа интервенция

Основната задача на хирургичното лечение на болестта на Буд-Киари е възстановяване на нормалното кръвоснабдяване на тъканите. За това могат да се използват следните видове хирургическа интервенция:

  • Анастомоза. Засегнатите вени и съдове се заменят с изкуствени.
  • Протезиране на вени.
  • Байпасна хирургия. В процеса на терапия засегнатите вени и съдове се отстраняват изкуствено от системата за кръвоснабдяване и кръвта преминава през тялото по байпас.
  • ангиопластика.
  • Трансплантацията. В момента тази техника е най-продуктивната. Въпреки това, получаването на здрав черен дроб за трансплантация може да бъде трудно..

Предотвратяване

За да се предотврати появата и прогресията на опасно заболяване, е необходима превенция. За целта трябва да се спазват следните препоръки:

  1. следете качеството на храненето и предотвратявайте навлизането на излишната нежелана храна в ежедневната диета;
  2. следете холестерола и здравето на черния дроб;
  3. се откажете от алкохолни напитки, цигари и други лоши навици;
  4. при наличие на предразположение към разширени вени и други съдови заболявания, систематично се подлагат на прегледи от флеболог;
  5. водят активен начин на живот;
  6. избягвайте стреса.

При наличие на вродени аномалии на черния дроб, вените и кръвоносните съдове е необходимо редовно да посещавате лекар от момента на установяване на проблема. Това е необходимо, тъй като патологията на Буд-Киари може да протича и напредва много бързо и неусетно, а междувременно е животозастрашаваща.

Също така, систематичното наблюдение на здравословното състояние е показано за пациенти над 40-50 години и повече..

Много чернодробни заболявания, включително синдромът на Буд-Киари, представляват сериозна заплаха, тъй като могат да съкратят живота на пациента и да причинят усложнения. Ето защо при първите признаци на увреждане е необходимо да се консултирате с лекар възможно най-скоро..

Спирането на болестта в ранните етапи обикновено е много по-лесно и по-ефективно от лечението му в напреднали степени..

Има противопоказания. Трябва да се консултирате със специалист.