Съдова тромбоза на черния дроб

Болест, наречена тромбоза на чернодробните вени, е известна още като синдром на Буд-Киари. Основната характеристика е стесняване на чернодробните съдове, което затруднява пълния приток на кръв, като по този начин образува кръвни съсиреци. Заболяването е описано за първи път в средата на 19 век. Статистиката казва, че 1 човек на 100 000 става жертва на патология. Повечето от пациентите със заболяването са на възраст над 45 години. Синдромът на Буд-Киари има две форми, хронична - идва от възпалителни процеси, водещи до фиброза. И остър - следствие от образуването на кръвни съсиреци в черния дроб. Острата тромбоза при липса на интервенция е фатална.

Причини за развитие

Болестта на Буд-Киари се развива с неправилното функциониране на други органи и с усложнения от заболявания, които вече са развити при пациента. В този случай лекарите говорят за вторичната степен на развитие на патологията. С първично (вродено) развитие заболяването се появява поради свръхрастеж на мембраната, разположена във вената на кава. Синдромът се развива:

  • с генетични характеристики;
  • за факта на нараняване;
  • в резултат на други заболявания (цироза, перитонит, перикардит);
  • с възпаление, инфекции, злокачествени образувания;
  • поради слаба коагулация на кръвта (слаба хемокоагулация);
  • като реакция на продължителна употреба на определени лекарства (орални контрацептиви);
  • след усложнения по време на бременност, раждане;
  • като обструктивна тромбоза на чернодробната портална вена;
  • по неизвестни причини (в 20% от случаите).
Обратно към съдържанието

Видове чернодробна патология

Отделят остри и хронични форми на чернодробни промени. Първият се появява внезапно, протича бързо с тежки симптоми. Острата тромбоза се характеризира с процеса на запушване на съдовете на долната кава на вената. Има асцит, повръщане на кръв, остри болки в корема, често в десния хипохондриум. Изисква незабавна операция.

Хроничният синдром е резултат от възпалителни процеси в кръвоносните съдове на черния дроб и фиброза на мембранните тъкани. Дълго време патологията може да не показва никакви симптоми. С този ход на заболяването размерът на черния дроб се увеличава, съдовите тъкани са заети. Появява се повръщане, възможна е жълтеница. Областта на стомаха, хранопровода и червата може да кърви. Води до чернодробна недостатъчност.

Синдром на Буд-Киари: симптоми

Въпреки че лекарите идентифицират общи признаци на заболяването, той се изразява различно при всеки пациент. Индивидуалните характеристики затрудняват правилното диагностициране на заболяването. Повечето от симптомите се проявяват в острата форма на патология и изискват незабавна намеса. Медицината описва няколко симптома на нарушен отток на кръв в чернодробните съдове:

  • остри болки в корема;
  • повръщане;
  • асцит;
  • диария;
  • подуване в краката;
  • уголемяване на далака, черния дроб;
  • подуване на корема;
  • кървене от вените на стомаха, червата.
Обратно към съдържанието

Методи за диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Усложненията на пациента (цироза, тумори) могат да доведат до портална хипертония. Силната, интензивна болка в корема, чернодробна недостатъчност може да говори за вторично разстройство и остър тип. Когато диагностицират синдрома на Буд-Киари, те имат за цел да идентифицират заболяването и генезиса. В бъдеще се провежда изследване, за да се установят усложненията на нарушенията на кръвния отток от други заболявания. Важно е да се идентифицират възможните последици във всеки отделен случай..

Важен диагностичен метод е събирането на информация за медицинската история. При диагностициране на остра форма симптомите са изразени, патологията се появява внезапно и протича бързо. Тромбозата на чернодробните вени няма характеристики за дълго време, различаващи се само в увеличаване на размера на черния дроб. Ето защо е важно да разберете наличието на други, странични патологии и възможната степен на тяхното влияние..

Нуждаем се от подробна информация за периода, в който е започнало забележимо влошаване на състоянието на пациента, анализирайки всеки отделен симптом.

Провеждат се лабораторни и инструментални изследвания за диагностициране на съдови заболявания на черния дроб. Ако кръвен тест (биохимичен) се характеризира с високи нива на протеин и албумин, това може да показва образуването на кръвни съсиреци. За диагностика използвайте:

Лечение на болестта

С помощта на лекарства

Лекарствата могат да подобрят състоянието на човек, страдащ от хронична форма на неразположения. Лечението на патологията се извършва само в болнична обстановка. Струва си да се отбележи, че само употребата на лекарства е възможна само с краткосрочен ефект, без допълнителна хирургическа намеса. Тактиката може да удължи живота на пациента за период до 2 години. Сред лекарствата, които влияят на благосъстоянието на пациента: тромболитици, антикоагуланти, препарати от кръвна плазма, диуретици, хепатопротектори. Предписвайте средства за подобряване на метаболизма.

Хирургическа интервенция

Почти всеки случай на такава промяна в черния дроб, с изключение на лекарства, изисква хирургично решение. Различните видове патология изискват специфичен тип процедура, включително ангиопластика, байпасна хирургия или трансплантация. При първия вариант пациентът се имплантира със стент, който разширява кава на вената, разрешавайки тромба. Ако е необходима байпасна хирургия, лекарят инсталира допълнителни съдове за намаляване на вътрехепаталното налягане и нормализиране на кръвния отток. Чернодробната трансплантация е необходима в тежки случаи, с остър ход на заболяването или с усложнения.

вещи

При диагностициране на патология на по-късна дата е възможно развитието на периферни заболявания: перитонит, чернодробна недостатъчност, асцит, венозно кървене, енцефалопатия и други. Прогнозата за чернодробните промени е индивидуална, в зависимост от тежестта на заболяването, хирургичните последици, допълнителни усложнения. Нежелателно: старост, тумори и други злокачествени образувания. С диагнозата синдром на Буд-Киари средната продължителност на живота на страдащите е до 10 години.

Предотвратяване

Като такава, превенцията на заболяването не съществува, тъй като действията се свеждат до предотвратяване на влошаването на състоянието и удължаване на живота на пациента. След края на хирургическата интервенция на пациента се предписва доживотна употреба на лекарства и задължителна диета. Важно е също да имате редовни ехографски прегледи и необходимите тестове..

Синдром на Budd kiari

Синдромът на Буд-Киари е блокиране на венозния кръвен поток в черния дроб, което води до хепатомегалия, жълтеница, асцит и чернодробна недостатъчност. При пълна обструкция и невъзможност за чернодробна трансплантация смъртта е неизбежна. Частичната обструкция води до портална хипертония. Поради отделен (независим) венозен отток, най-често не се засяга каудатният лоб на черния дроб.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез радиоизотопно изследване, но на практика това се прави рядко. За поставяне на диагноза се използват ултразвук и компютърна томография. Промените често са толкова фини, че могат да бъдат забелязани само при търсенето им. В момента изследванията с ЯМР играят важна роля. Хипертрофията на лоста на каудата може да доведе до стесняване на долната кава на вената. Окончателната диагноза се потвърждава от венография на черния дроб.
За да се състави план за лечение с венография, се измерва налягането в над- и инфрахепаталните сегменти на долната кава на вената..

Обикновено синдромът на Буд-Киари е следствие от тромбоза, но може да се прояви и с тумори или рядко с вродена патология на съединителната тъкан. Основните патологични прояви са центролобуларен застой и синусоидална дилатация, което води до атрофия и разрушаване на хепатоцитите около централните вени. С развитието на фиброза се отбелязва регенерация на хепатоцити в близост до порталните трактове.

Комбинацията от тромбоза на долната кава на вената с тромбозата на чернодробните вени води до чернодробен инфаркт, който има характерна картина при компютърната томография.

а - синдром на Буд-Киари. CT сканиране. За миряните видимите прояви нямат диагностична стойност, понякога се подозира инфилтративно заболяване.
b - MPT при синдром на Буд-Киари: проявите, като тези, наблюдавани с компютърна томография, не са достатъчно специфични, но лобът на каудата може да бъде разграничен от останалата чернодробна тъкан. а - Каваграм при синдром на Буд-Киари: компресия на разширения лоб на каудат.
б - Чернодробна флебограма със синдром на Буд-Киари.
Контрастът изпълни само няколко паякообразни вени в лобчето на каудата. Компютърна томография след интравенозно приложение на липайодол.
В десния лоб на черния дроб има хепатом, тумор в чернодробната вена е частично покрит с маслена емулсия. а - Морфология на синдрома на Буд-Киари със схемата.
б - Макроскопични прояви на синдрома на Буд-Киари. Кръвен съсирек във чернодробната вена.
в - Повърхността на черния дроб в секция със синдром на Буд-Киари.
Човек може да види яркочервени петна от остра центролобуларна застой и неравномерни жълто-кафяви огнища на паренхимни инфаркти. а - Синдром на Буд-Киари: микроскопична картина на изразена застой и разширяване на синусоидите в центролобуларната област с заместване на чернодробния паренхим с еритроцити.
Промените отразяват бързото начало на запушване на венозен отток при тромбоза на чернодробните вени.
б - синдром на Буд-Киари: центролобуларна зона при голямо увеличение. Обикновено се откриват кръвоизливи в пространствата на Disse и чернодробни плочи.
Замяната и изместването на хепатоцитите с еритроцитите е ясно видима в чернодробните плочи от двете страни на разширените, но празни синусоиди. Синдром на Буд-Киари: намалена абсорбция на колоид в черния дроб в каудатния лоб на черния дроб и повишена абсорбция в костите и далака.
Сцинтиграфия с помощта на технеций. Венозен инфаркт в резултат на тромбоза на долната вена и чернодробните вени.
Изчислена томограма (а) показва тромб с ниска плътност, разтягащ лявата и средната чернодробна вена и долната кава на вената.
В областта на левия лоб на черния дроб и малка част от предния сегмент на десния лоб се наблюдава дифузно намаляване на плътността.
Изчислена томограма на нивото на средата на черния дроб (б) разкрива разширяване на лявата портална вена и значително разширяване на тромба на долната кава на вената..

Пълен преглед на болестта и синдрома на Буд-Киари

Синдромът на Буд-Киари и болестта имат различни етиологични причини, едни и същи симптоми и подобно лечение. Синдромът се нарича нарушение на изтичането на кръв от венозната система от чернодробната тъкан с развитието на застояли процеси. Той е свързан с нарушен приток на кръв поради извънсъдови причини. Заболяването възниква, когато има нарушено кръвообращение в черния дроб. Тя се различава от синдрома по това, че развитието се случва поради съдови промени. Разликата между болестта и синдрома е и в различната честота на поява на едни и същи симптоми.

Класификация, патогенеза

Тя се основава на етиологичния фактор, хода на патологията, областта на обструкцията. Разновидности на синдрома, в зависимост от причината:

  • посттравматична - коремна травма;
  • идиопатичен - причината за синдрома не е установена;
  • вродена - стеноза, инфекция на долната кава на вената;
  • тромботични - свързани с антифосфолипиден синдром, бременност, прием на контрацептиви, липса на протромбин 3, нощна пароксизмална хемоглобинурия;
  • на фона на онкологични заболявания;
  • цироза на черния дроб.

Според тежестта синдромът на Буд-Киари се разделя на 2 форми - остра и хронична. Според локализацията на обструкцията има 3 вида:

  1. Запушване на долна кухина на вената, вторична непроходимост на чернодробните вени.
  2. Затваряне на лумена на големите чернодробни вени.
  3. Тромбоза на малки вени.

Патогенезата се основава на нарушение на изтичането на венозна течност от черния дроб, появата на портална хипертония. Скоростта на развитие на тези процеси зависи от формата на синдрома (остър, хроничен). При първия черният дроб се уголемява с придобиването на синкав цвят. Микроскопията разкрива застояли процеси в черния дроб, промени в неговите лобули. Прогресията води до застойна цироза. Втората форма е свързана с удебеляване на стените на вените, поява на кръвни съсиреци и възможно пълно запушване на лумена на съдовете.

Причини за заболяването

Основната предпоставка за развитието на синдрома е стесняване, пълно сливане на съдовата стена, което предотвратява естествения приток на кръв. Причините са:

  • остро възпаление на коремната кухина;
  • патологични процеси на външната тъкан на сърцето (перикардит);
  • тромбоза;
  • вродени промени в долната кава на вената;
  • коремна травма;
  • чернодробно заболяване;
  • хормонални контрацептиви;
  • повреди в системата за коагулация;
  • облъчване на тялото;
  • хемобластоза;
  • компресия на вени от тумор.

Инфекциозните заболявания също водят до развитие на синдрома:

  • ехинококоза;
  • Болест на Крон;
  • туберкулоза;
  • амебиаза;
  • сифилис;
  • туберкулоза;
  • аспергилоза;
  • саркоидоза.

Без идентифицирана причина процесът се счита за идиопатичен.

Симптомите на синдрома на Буд-Киари

Симптомите зависят от степента на развитие на патологичното състояние (остро, подостър, хроничен), мястото на запушване на съда. Клиничната картина се влияе от съпътстващи заболявания, които влошават развитието на синдрома. В острата форма се появява остра болка, нарастваща в десния хипохондриум (чернодробна област), епигастралната област. Може да бъде придружено с повръщане. Когато долната кава на вената е включена в процеса:

  • подуване на краката;
  • увеличение на венозния модел на предната коремна стена;
  • натрупване на течност в коремната кухина;
  • появата на признаци на хидроторакс.

При хронично протичане заболяването е безсимптомно за дълго време. Наблюдава се постепенно увеличаване на обема на черния дроб. С развитието на синдрома се появява болка в областта на черния дроб, повръщане. В бъдеще се развива цироза, спленомегалия, вените на предната коремна стена и гръдния кош се разширяват. Терминалният стадий се характеризира с тежка портална хипертония, чернодробна недостатъчност, мезентериална тромбоза. Жълтеницата е изключително рядка. С фулминантния курс симптомите на чернодробна недостатъчност бързо се увеличават, асцитът и хепатомегалията се развиват бързо.

Диагностика

По време на първоначалния преглед гастроентерологът може да открие увеличаване на границите на черния дроб, далака, течността в коремната кухина. За да потвърди диагнозата, на пациента се предписва лабораторна диагностика на кръвта:

  • кръвна химия;
  • общ анализ на кръвта;
  • coagulogram.

С тяхна помощ е възможно да се идентифицират левкоцитоза, нарушаване на коагулационната система, повишен ESR, AST, ALT. Ако подозирате наличието на синдром на Буд-Киари, се предписва набор от инструментални диагностични методи:

  • Доплеров ултразвук - методът ви позволява да откриете нарушения в работата на кръвоносните съдове, кръвни съсиреци, стенози във вените на черния дроб;
  • портография - изследване на системата на порталните вени с въвеждането на контрастен агент;
  • Рентгенова снимка на коремните органи - наличието на асцит, увеличаване на размера на черния дроб, далака, разширени вени на хранопровода;
  • хепатоманометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб;
  • спленометрия - измерване на нивото на налягане в далачните вени;
  • Ултразвук на черния дроб - изследването предоставя информация за структурата и състоянието на черния дроб, ви позволява да идентифицирате разширени вени;
  • ЯМР - с негова помощ се откриват некротични участъци в чернодробната тъкан, мастна дегенерация, атрофични процеси;
  • CT - идентификация на хетерогенни зони;
  • чернодробна биопсия - помага при откриване на области на некроза, фиброза, задръствания;
  • сцинтиграфия - определяне на локализацията на тромбозата.

Физикалният преглед, палпацията, данните от инструментални и лабораторни методи помагат да се установи диагнозата в сложна клинична картина.

лечение

Напълно невъзможно е да се излекува болестта, но е възможно да се облекчи състоянието на пациента и да се удължи живота му. Терапията е насочена към източника на заболяването. Основният метод е операцията.

Консервативна терапия

Лечението с лекарства има малък ефект, удължава живота на пациента до две години. Цели - намаляване на високото налягане в порталната вена, предотвратяване на усложнения, нормализиране на притока на кръв, премахване на симптомите на заболяването.

  • тромболитици (стрептокиназа) - група лекарства за разтваряне на кръвни съсиреци;
  • антикоагуланти (Curantil) - намаляват агрегацията на еритроцитите и тромбоцитите, разреждат кръвта;
  • глюкокортикоиди (Преднизолон) - имат обезболяващ, антиалергичен ефект, намаляват възпалението в кръвоносните съдове и черния дроб;
  • диуретици (фуроземид) - премахват излишната течност от тялото, необходими са при асцит, оток;
  • лекарства, които подобряват метаболитните процеси в чернодробните тъкани (Essentiale forte) - повишават устойчивостта на чернодробните клетки към недостатъчното кръвоснабдяване.

Правилното хранене дава значителен принос. Необходимо е да се намали употребата на трапезна сол, течности, храни с високо съдържание на холестерол.

хирургия

Липсата на хирургическа намеса води до развитие на усложнения, а впоследствие - до смърт. Хирургията за симптома на Буд-Киари може да удължи живота на пациента. Методи:

  1. Байпас - създаване на връзка между некомуникационни съдове. Манипулацията се извършва между долната кава и порталните вени. С помощта на такава връзка течността се движи, заобикаляйки черния дроб и тромбозираните участъци..
  2. Създаване на анастомози - съдовите съобщения се пресъздават с помощта на изкуствени кухи протези.
  3. Протезиране на горната кава на вената - повредената зона се заменя с имплант (биологичен или изкуствен).
  4. Мембранотомия - разширяване на лумена на вената чрез изрязване на септата, сраствания.
  5. Балонна дилатация, стентиране - с помощта на специален катетър лумена на съда се разширява. На мястото на стенозата се поставя метален стент. Той предотвратява повторното намаляване на лумена на вените.
  6. Трансплантация на черен дроб - трансплантация на здрав донорски орган.

Хирургичното лечение има висока степен на ефективност. Най-ефективният метод е трансплантация на болен орган. Може да помогне за удължаване на живота до 22 години (рекордна продължителност със синдром на Буд-Киари).

Усложнения

При съпътстващи тежки заболявания синдромът може да се прояви чрез вътрешно кървене, нарушаване на пикочната система. При липса на навременна помощ пациентите могат да умрат от развитието на усложнения:

  • асцит;
  • кървене от разширени вени на стомаха, хранопровода;
  • портална хипертония;
  • хепато-бъбречен синдром;
  • чернодробна недостатъчност;
  • перитонит;
  • паренхимно кървене;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • дизурия.

В последния етап се развива чернодробна кома - тежко нарушение на функциите на нервната система. Възниква възбудено, еуфорично състояние, нарушава се сънят, мисленето, ориентацията във времето и пространството. Лицето е объркано, реагира неадекватно на случващото се около него (плаче, крещи). Има тремор на ръцете, характерна "чернодробна" миризма от устата, кървене в стомашно-чревния тракт. В резултат на това се развиват хеморагичен синдром, конвулсии, падане на кръвното налягане, избледняване на рефлексите, разширени зеници и спиране на дишането..

Прогноза и превенция

Прогнозата на синдрома зависи от нивото на тромбозата, причинителния фактор, функционалните способности на черния дроб, етапа на процеса. Неблагоприятната прогноза е типична за острата форма на заболяването, тъй като пациентите умират главно от чернодробна кома, перитонит, тромбоза на мезентериална вена. Прогнозата влошава старостта, наличието на тумори. Резултатът от заболяването се влияе от показателите по скалата на Child-Turcotte-Pugh. Той отчита наличието на асцит, чернодробна енцефалопатия, показатели за албумин, билирубин, протромбиново време, INR. Високите числа означават лоша прогноза.

Превантивните мерки са за предотвратяване и спиране на прогресията на болестта. Необходимо е да се храните правилно, балансирано, за да следите нивото на холестерола, състоянието на черния дроб. Подлагайте се на ежегодни превантивни прегледи от флеболог. Избягвайте пушенето, пиенето на силни алкохолни напитки. Лекарите трябва да обучават населението.

Синдромът на Буд-Киари и болест е тежко, рядко, нелечимо заболяване. Пациентът трябва да се занимава с хирурзи, хепатолози, гастроентеролози. Строго е забранено да лекувате патологията самостоятелно, у дома. Това е изпълнено със сериозни усложнения, които в крайна сметка ще доведат до смърт. При първите признаци на заболяването е необходимо спешно да се свържете със специалист, да се подложите на цялостен преглед и лечение. Навременната помощ може да спаси живота.

Синдром на Буд-Киари: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Болестта и синдромът на Буд-Киари са състояния, които се появяват при нарушено кръвообращение в черния дроб, които се различават по развитие и симптоматика. Синдромът е само нарушение на притока на кръв, причинено от извънсъдови причини. Болестта на Буд-Киари често е вторична съдова лезия на фона на съпътстваща патология. Въпреки различни етиологични основания, и двете състояния имат сходни симптоми, различаващи се само в скоростта на своето развитие..

етиология

Причините за синдрома на Буд-Киари са многобройни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка учените са определили основните форми на патологията: първична и вторична.

  • Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранозна инфекция или стеноза на долната кава на вената, е често срещано в Япония и Африка. Той се открива случайно, по време на преглед на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови нарушения или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродена аномалия на чернодробните съдове - основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
  • Вторичният синдром е усложнение от перитонит, коремна травма, перикардит, злокачествени новообразувания, чернодробни заболявания, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни нарушения, йонизиращо лъчение, бактериални инфекции и хелминтозни инвазии, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури и др. лекарства.
  • Идиопатичният синдром се развива в 30% от случаите, когато е невъзможно да се установи точната причина за заболяването.

Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. Въздействие на причинителния фактор,
  2. Стесняване и запушване на вените,
  3. Бавен кръвоток,
  4. Развитие на застояли явления,
  5. Унищожаване на хепатоцити с белези,
  6. Хипертония в системата на порталните вени,
  7. Компенсаторен изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
  8. Мишескуларна исхемия на органи,
  9. Намален обем на периферния черен дроб,
  10. Хипертрофия и индукция на централната част на органа,
  11. Некротични процеси в чернодробната тъкан и смърт на хепатоцитите,
  12. Чернодробна дисфункция.

Патологични признаци на заболяването:

  • Уголемена, гладка и лилава чернодробна тъкан, наподобяваща индийско орехче;
  • Заразени тромботични маси;
  • Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
  • Изразена венозна конгестия и лимфатаза;
  • Центролобуларна некроза и напреднала фиброза.

Такива патологични промени водят до появата на първите симптоми на заболяването. При запушване на една чернодробна вена характерните симптоми могат да отсъстват. Блокирането на два или повече венозни ствола води до нарушен портален кръвоток, повишено налягане в порталната система, развитие на хепатомегалия и пренатягане на чернодробната капсула, което се проявява клинично с болка в десния хипохондриум. Унищожаването на хепатоцитите и дисфункцията на органите - причини за увреждане или смърт на пациентите.

Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:

  1. Седяща или стояща работа,
  2. Заседнал начин на живот,
  3. Липса на редовна физическа активност,
  4. Лоши навици, особено тютюнопушене,
  5. Прием на определени лекарства, които увеличават съсирването на кръвта,
  6. наднормено тегло.

Предотвратяване

Заболяването се характеризира с възпаление на стената вътре в чернодробните съдове с запушване. Поради трудността в оттока кръвта застоя в черния дроб. В допълнение към заболяването, лекарите отделно разграничават синдрома на Буд-Киари като вторично увреждане на органа: други причини, които не са пряко свързани със съдовете на черния дроб, водят до нарушение на отлива на венозна кръв.

Най-често болестта на Буд-Киари се диагностицира при жени на средна възраст. Причините за възникването са следните:

  • наследствени дефекти на порталната вена, други съдове на черния дроб;
  • операция, коремна травма;
  • период на бременност, раждане;
  • патология на кръвосъсирването, склонност към тромбоза;
  • дългосрочна употреба на контрацептиви с хормони;
  • ракови заболявания в корема;
  • различни чернодробни заболявания;
  • възпаление на перитонеума и сърдечната торба;
  • инфекции;
  • полицитемия.

Тези фактори предизвикват стесняване на вените (до пълна обструкция), кръвотокът се забавя, кръвта започва да застоя в черния дроб. Хепатоцитите (клетките на органите) започват да се разграждат с белези.

Тъканта става по-гъста, компресира съдовете още повече. Кръвообращението напълно се влошава, липсата на кислород и хранителни вещества води до атрофия по ръбовете на органа, в центъра - до повишаване на вътрешното налягане, появата на портална хипертония.

Заедно с неизправност на органа той определя клиничните прояви.

Разширение на корема Симптомите и признаците са еднакви както при заболяването, така и при синдрома на Буд-Киари и зависят изцяло от броя на засегнатите вени. Има 3 форми на заболяването:

  1. Остра форма. Оплакванията възникват рязко, тежестта на състоянието се увеличава бързо. Пациентите се притесняват от гадене, повръщане, силни болки вдясно под ребрата, пожълтяване на кожата, подуване на краката. Под кожата се виждат широки навиващи се вени. Размерът на черния дроб се увеличава драстично. Развиват се асцит и хидроторакс - течността в гръдната кухина и корема. Бъбреците се провалят. Увеличава се съсирването на кръвта. След няколко дни пациентът изпада в кома и умира..
  2. Субакутна форма. Проявите на патологията са еднакви, но по-слабо изразени.
  3. Хроничен курс. Характеризира се с неясни симптоми: слабост, постоянна умора. Постепенно цироза на черния дроб с функционална недостатъчност, портална хипертония със съответните признаци: болезненост в дясната половина на корема, повръщане, разширени вени, вътрешно кървене, нарушения на храносмилателната система.

Патологията има агресивен ход, развитието на усложнения представлява огромна опасност за живота: цироза, нарушена бъбречна функция, кървене в кухините на тялото, асцит, хидроторакс, кома, смърт.

Методи за лечение

Възможно е да се лекува синдром на Буд-Киари както с медикаменти, така и с хирургична корекция..

Симптоматичната терапия е предназначена за подобряване на кръвообращението в чернодробните съдове, за да се избегнат усложнения. Лекарят предписва:

  • диуретични лекарства (премахване на излишната вода, борба с отока);
  • глюкокортикостероиди (отслабват възпалението);
  • хепатопротектори (лекарства, които нормализират метаболитните процеси в хепатоцитите);
  • тромболитици (унищожават кръвни съсиреци);
  • антикоагуланти (предотвратяват образуването на кръвни съсиреци).

Основното лечение на синдрома на Буд-Киари е хирургията. Причина за отказ: чернодробна недостатъчност, венозна тромбоза. Ето общ преглед на използваните операции:

  • маневриране, анастомози, заобикалящи неработещата част на вената;
  • протеза (подмяна на част от съда с имплант);
  • дилатация на балон, стентиране на долната генитална вена (разширяване на стенозното място; инсталирането на метална конструкция предпазва от ново стесняване);
  • мембранотомия (дисекция на сраствания вътре в съда);
  • чернодробна трансплантация (най-добрият метод за лечение). Чернодробна трансплантация

прогноза

Патологията е изключително лошо лекувана, възстановяването е невъзможно. Прогнозата е неблагоприятна.

Без адекватно лечение за продължителен курс - не повече от 3 години. И в острата форма - само няколко дни. Успешната трансплантация на черен дроб удължава живота с до 10 години.

Превенцията на болестта на Буд-Киари включва превенция и лечение на хронични заболявания, придържане към здравословен начин на живот.

  • балансирана диета;
  • активен начин на живот;
  • навременна диагностика и лечение на възпалителни заболявания в организма;
  • годишни профилактични прегледи;
  • санитарна и образователна работа сред населението.

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да знаете по-подробна информация за болестта и синдрома на Буд-Киари, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от инспекция? Можете да си уговорите час с лекар - клиниката Eurolab винаги е на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще осигурят необходимото съдействие и диагноза. Можете също да се обадите на лекар у дома. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката: Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (38 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час, за да посетите лекаря. Нашите координати и указания са посочени тук. Погледнете по-подробно за всички услуги на клиниката на личната й страница.

Ако преди това сте извършвали някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати за консултация с лекар. Ако изследването не е извършено, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите си в други клиники.

Вие ? Трябва да сте много внимателни за здравето си като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, е твърде късно да ги лекуваме. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка за диагностициране на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да предотвратите не само ужасно заболяване, но и да поддържате здрав ум в организма и тялото като цяло..

Ако искате лекар, използвайте секцията от онлайн консултацията, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижата за себе си. Ако се интересувате от прегледи на клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела Всички медицини. Също така се регистрирайте на медицинския портал Eurolab, за да бъдете постоянно актуализирани с най-новите новини и актуализации на информацията в сайта, които ще бъдат автоматично изпращани на вашата поща.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на Буд-Киари се определя от неговата форма. Основната причина, принуждаваща пациента да се обърне към лекар, е болка, която лишава от сън и почивка.

  • Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява с остра болка в корема и десния хипохондриум, диспептични симптоми - повръщане и диария, пожълтяване на кожата и склерата, хепатомегалия. Подуването на краката се придружава от разширяване и издуване на подкожните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо прогресират, влошавайки общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да си служат. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси практически не подлежат на терапия и завършват в кома или смърт на пациенти..
  • Признаци на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулируем синдром, асцит. Симптоматологията се увеличава в рамките на шест месеца, способността за работа на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
  • Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебит на вените на черния дроб и нарастване на фиброзни влакна в кухината им. Той може да не се проявява дълги години, тоест може да е безсимптомно или може да се прояви като признаци на астеничен синдром - неразположение, слабост, умора. В същото време черният дроб винаги е увеличен по размер, повърхността му е гъста, ръбът стърчи изпод реберната арка. Синдромът се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондриум, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, склера на иктер, подуване на глезените. Синдромът на болката е умерено изразен.
  • Светкавичната форма се характеризира с бързо увеличаване на симптомите и прогресиране на заболяването. Само за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция, асцит. Официалната медицина познава изолирани случаи на тази форма на патология..

При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват тежки усложнения и опасни последици:

  1. вътрешно кървене,
  2. дизурия,
  3. повишаване на налягането в порталната система,
  4. разширени вени на хранопровода,
  5. хепатоспленомегалия,
  6. цироза на черния дроб,
  7. хидроторакс, асцит,
  8. чернодробна енцефалопатия,
  9. хепаторенална недостатъчност,
  10. бактериален перитонит.


следствие от увеличаването на порталната хипертония - симптомът "главата на медуза" и асцит (вдясно)
В последния етап на прогресираща чернодробна недостатъчност възниква кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на централната нервна система, причинено от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с постоянно развитие. Първо, пациентите развиват тревожно, възбудено или мрачно, апатично състояние, често - еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето се нарушават. Тогава симптомите се влошават: пациентите имат объркване, крещят и плачат, реагират остро на обикновени събития. Появяват се симптоми на менингизъм, "чернодробна" миризма от устата, тремор на ръцете, кръвоизливи в лигавицата на устата и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от едематозен асцит. Острата болка в дясната страна, нарушено дишане, хипербилирубинемия са признаци на терминалния стадий на патологията. Пациентите имат гърчове, зениците се разширяват, спада налягането, рефлексите избледняват, дишането спира.

Как се проявява хроничната форма?

Хроничната форма се открива при 85–95% от пациентите и се причинява от нетромботични методи на венозно увреждане (възпаление, фиброза). Тя може да продължи дълго време без оплаквания или да бъде придружена от повишена умора. Симптомите се появяват постепенно:

  • възможно е да се открие значително увеличение на черния дроб със синдром на умерена болка, повърхността и ръбът му са плътни;
  • причинява кървене от разширени вени на стомаха, червата, хранопровода;
  • асцит и чернодробна недостатъчност се образуват бавно;
  • болка вдясно в хипохондриума;
  • повръщане и увеличаване на иктера на кожата.

Продължителността на заболяването е повече от шест месеца.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Буд-Киари се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След като изслушват оплакванията на пациентите, лекарите провеждат визуален преглед и разкриват признаци на асцит и хепатомегалия.

Допълнителните прегледи позволяват да се постави окончателната диагноза.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена СУЕ,
  • Коагулограма - увеличено протромбиново време и индекс,
  • Кръвна биохимия - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубин, намален общ протеин и нарушени фракционни съотношения,
  • В асцитна течност - албумин, левкоцити.
  1. Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, разширяване на порталната вена;
  2. Доплерова ултрасонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
  3. Портография - изследване на системата на порталните вени след въвеждането на контрастен агент в нея;
  4. Хепатоманометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
  5. Рентгенова снимка на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, разширени вени на хранопровода;
  6. Контраст-усилена ангиография и венохепатография - локализиране на тромба и степента на нарушена чернодробна циркулация;
  7. CT - хипертрофия на черния дроб, паренхимен оток, хетерогенни области на чернодробната тъкан;
  8. ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна дегенерация на органа;
  9. Чернодробна биопсия - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцитите, задръствания, микротромби;
  10. Сцинтиграфията ви позволява да определите местоположението на тромбозата.

Цялостно изследване ви позволява да установите точна диагноза дори с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването..

Спешни случаи

На всеки етап и под каквато и да е форма на синдрома на Буд-Киари състоянието на пациента може да се влоши при спешни случаи. В такива случаи се изисква спешна професионална медицинска помощ. Това състояние се характеризира с:

  • внезапна поява на най-неудобните и болезнени симптоми;
  • кафяво гадене и повръщане;
  • затруднено уриниране, малко количество урина;
  • изпражнения с подобна на катран консистенция и оттенък.

Лечебни дейности

Синдромът на Буд-Киари е нелечимо заболяване. Общите терапевтични мерки леко и за кратко време облекчават състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.

  • Отстраняване на венозния блок,
  • Елиминиране на порталната хипертония,
  • Възстановяване на венозния кръвен поток,
  • Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
  • Предотвратяване на усложнения,
  • Елиминиране на симптомите на патологията.

Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите предписват следните групи лекарства за тях:

  1. диуретици - "Верошпирон", "Фуросемид",
  2. лекарства-хепатопротектори - Essentiale, Legalon,
  3. глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  4. антитромбоцитни средства - "Kleksan", "Fragmin",
  5. тромболитици - "Стрептокиназа", "Урокиназа",
  6. фибринолитици - "Фибринолизин", "Курантил",
  7. протеинови хидролизати,
  8. трансфузия на еритроцитна маса, плазма.

С развитието на тежки усложнения, на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от голямо значение при лечението на асцит. Състои се в ограничаване на натрий. Показани са високи дози диуретици и парацентеза.

Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Удължава живота с 2 години за 80% от пациентите. Когато лекарствената терапия не успее да се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Смъртоносните усложнения се развиват в рамките на 2-5 години без операция. Смъртта настъпва в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимостта на патологичните промени в органите.

Хирургическата интервенция е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операцията всички пациенти се подлагат на ангиография, което ви позволява да установите причината за запушването на чернодробните вени.

Основните видове операции:


пример за байпасна хирургия

  • анастомоза - заместване на патологично променени съдове с изкуствени съобщения с цел нормализиране на притока на кръв във вените на черния дроб;
  • маневриране - операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб, заобикаляйки мястото на оклузия, използвайки шунти;
  • протеза на вена кава;
  • дилатация на засегнатите вени с балон;
  • съдово стентиране;
  • ангиопластика се извършва след балонна дилатация;
  • чернодробната трансплантация е най-ефективният метод за лечение на патология.

Хирургичното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черен дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите с 10 години.

лечение

На първо място, действията на специалисти с тази диагноза са насочени към поддържаща терапия. Необходимо е да се възстанови проходимостта на вените за кратко време и да се осигури пълен отлив на кръв.

Формата на заболяването - остра или хронична, както и степента на увреждане и общото състояние на пациента има огромно влияние върху избора на терапия.

Основите на терапията са:

  • Предоставяне на симптоматично лечение в зависимост от идентифицираните патологии;
  • Предотвратяване на усложнения като асцит или чернодробна недостатъчност;
  • Осигуряване на венозен отток и разтоварване на черния дроб;
  • Предотвратяване на по-нататъшното запушване на вените.

прогноза

Острата форма на синдрома на Буд-Киари има лоша прогноза и често завършва с развитието на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия смъртта настъпва след 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването..

Десетгодишната преживяемост е типична за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиологията, възрастта на пациента, наличието на бъбречни и чернодробни заболявания. Пълно излекуване на пациентите в момента е невъзможно. Развитието на трансплантацията в бъдеще ще помогне за значително увеличаване на шансовете на пациентите за възстановяване.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза задължително трябва да изключва прояви на венооклузивна болест и признаци на сърдечна недостатъчност.

Венооклузивната патология се формира при 1/4 от пациентите след трансплантация на костен мозък и химиотерапия. Причинява се от затварянето на малки венули в чернодробните тъкани, докато увреждане на големи съдове, зоната на долната кава на вената не се случва. Няма прогресивна чернодробна недостатъчност.

Сърдечната недостатъчност има свои причини: миокардна болест, декомпенсация на сърдечни дефекти, развитие на аневризма, анамнеза за остър миокарден инфаркт. Задухът и тахикардията преобладават сред оплакванията. При десенкамерна недостатъчност черният дроб е увеличен, но не толкова болезнен и се различава по плътност. Асцитът расте постепенно.

класификация

- Първичен синдром на Буд-Киари.

Проявява се с вродена стеноза или мембранозна инфекция на долната вена. Мембранозна инфекция на долната кава на вената е рядко патологично състояние. Най-често се среща сред жителите на Япония и Африка. В повечето случаи пациентите с мембранна инфекция на долната кава на вената се диагностицират с цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода..

- вторичен синдром на Буд-Киари.

Проявява се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната вена, цироза и фокални лезии на черния дроб, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

- Остър синдром на Буд-Киари.

Острото начало на синдрома на Буд-Киари е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената. При остро запушване на чернодробните вени изведнъж се появява повръщане, интензивна болка в епигастралния регион и в десния хипохондриум (поради подуване на черния дроб и разтягане на капсулата на глисан); се отбелязва жълтеница. Заболяването прогресира бързо и асцит се развива в рамките на няколко дни. В терминален стадий се появява кърваво повръщане. С добавената тромбоза на долната кава на вената се наблюдават отоци на долните крайници, разширени вени на предната коремна стена. При тежки случаи на пълно запушване на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария. При острия ход на синдрома на Буд-Киари, тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. Заболяването завършва фатално в рамките на няколко дни.

Причината за хроничния ход на синдрома на Буд-Киари може да бъде фиброза на вътрехепаталните вени, в повечето случаи причинена от възпалителен процес. Заболяването може да се прояви само като хепатомегалия с постепенното добавяне на болка в десния хипохондриум. В разширения етап черният дроб забележимо се увеличава, става гъст и се появява асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност. Заболяването може да бъде усложнено чрез кървене от разширените вени на хранопровода, стомаха и червата.

- синдром на Буд-Киари тип I - запушване на долната кава на вената и вторична обструкция на чернодробната вена. - II тип синдром на Буд-Киари - запушване на големи чернодробни вени. - III тип синдром на Буд-Киари - запушване на малки вени на черния дроб (венооклузивна болест).

- Идиопатичен синдром на Буд-Киари. При 20-30% от пациентите етиологията на заболяването не може да бъде установена.

- вроден синдром на Буд-Киари. Възниква с вродена стеноза или мембранозна инфекция на долната кава на вената.

- Тромботичен синдром на Буд-Киари. Развитието на този тип синдром на Буд-Киари в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбина III).

В допълнение, причините за синдрома на Буд-Киари могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, употреба на орални контрацептиви.

- Посттравматично и / или поради възпалителния процес. Проявява се с флебит, автоимунни заболявания (болест на Бехчет), травми, йонизиращи лъчения, използването на имуносупресори.

- На фона на злокачествени новообразувания. Синдромът на Буд-Киари може да се появи при пациенти с бъбречноклетъчни или хепатоцелуларни карциноми, тумори на надбъбречната жлеза или лейомиосаркоми на долна вена.

- На фона на чернодробни заболявания. Синдромът на Буд-Киари може да се появи при пациенти с цироза.

епидемиология

В света честотата на синдрома на Буд-Киари е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди от населението.

В 18% от случаите развитието на синдрома на Буд-Киари е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - със злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да се диагностицират съпътстващи заболявания (идиопатичен синдром на Буд-Киари).

Жените с хематологични разстройства са по-склонни да се разболеят.

Синдромът на Буд-Киари се проявява на възраст 40-50 години.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

Усложнения и прогноза

Прогнозата на синдрома на Буд-Киари е лоша. Дори симптомите да бъдат елиминирани, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият ход може да бъде фатален в резултат на развитието на усложнения на синдрома:

  • остра чернодробна недостатъчност;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент с диагноза болест на Буд-Киари зависи от причините за състоянието и от вероятността за елиминирането им. Има фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, няма или лесно се коригира асцит, ниски нива на креатинин.

Причините

Понастоящем причините за синдрома на Буд-Киари в 30% от случаите не са установени. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават фактори, водещи до механично стесняване на лумена на долната вена и чернодробните вени:

  • травма на корема;
  • операции;
  • аномалии в развитието на долната кава на вената;
  • травма по време на катетеризация на долната кава на вената;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • мигриращ висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на определянето на причините за развитието на болестта могат да се разграничат няколко форми на синдром на Буд-Киари:

  • идиопатични (неизвестни причини);
  • пост-травматичен;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната кава на вената);
  • тромботични (в случай на нарушена функция на кръвта);
  • на фона на онкологичната патология;
  • на фона на цироза.

Синдромът на Буд Киари: какво е това и причините за развитието?

Синдромът на Буд Киари е рядко заболяване, за което за пръв път се съобщава от британския лекар G. Budd през 1845 г., а половин век по-късно, през 1899 г., австрийският патолог G. Chiari представи 13 случая на този синдром.

Същността му се крие в патологията на чернодробните вени. Нека разгледаме по-отблизо какъв вид заболяване е той..

Какво е синдром на Буд-Киари?

Това е тромбоза на чернодробните вени, между другото, това заболяване понякога се нарича така. Тоест с това заболяване е трудно кръвта да тече от черния дроб в общия кръвен поток през долната кава на вената.

В ICD-10 (Международна класификация на болестите от 10-та ревизия) тази патология беше включена в групата "Емболия и тромбоза на други вени" с код 182.0.

Нарушаването на венозния отток е доста рядко - 1: 100 000, повече жени от 40 до 50 години са изложени на риск да се разболеят. От това можем да заключим, че наличието на повишено количество естроген в кръвта при жените силно влияе върху развитието на синдрома.

В рамките на 10 години оцеляват приблизително 55% от пациентите с такава патология. Смъртта настъпва в резултат на остра чернодробна недостатъчност.

Причини за развитие

Досега в 30% от случаите не е ясно какво влияе върху появата на това заболяване. Очевидните причини се различават една от друга по произход, но по един или друг начин всичко се свежда до тромбоза на чернодробните вени.

Какво може да го причини?

  • травма на корема;
  • перитонит - възпаление на коремната кухина / перикардит;
  • различни видове чернодробни заболявания;
  • заболявания, причинени от инфекция;
  • туморите са злокачествени;
  • малка гама лекарства;
  • бременност, раждане.

Всичко това е причината за запушване на вени, което от своя страна води до разрушаване на чернодробната тъкан, повишаване на вътрехепаталното налягане, което може да доведе до некроза (смърт на клетките на органа).

Що се отнася до наличието на този синдром при деца, това са изолирани случаи, общо 35 случая са регистрирани на практика. Проявява се по абсолютно същия начин, както при възрастните, обаче, могат да се наблюдават вродени дефекти, например, отсъствието или запушването на супрахепатичните вени.

Въпреки факта, че заболяването е доста рядко, сериозна част от заболяванията се срещат при бременни жени, при наличието на фактори, благоприятни за това. Лечението обикновено е индивидуализирано, но не се отклонява от основните принципи..

Симптоми

Както често се случва, признаците на заболяването се появяват и зависят от неговата форма. Така че, тромбозата на чернодробните вени е остра, хронична.

Острата форма на синдрома започва неочаквано и веднага се придружава от тежка болезнена атака под реброто вдясно, повръщане (ако състоянието се влоши, тогава в повръщането се появява кръв) и увеличаване на размера на черния дроб, разширяване на вените на подкожните.

Заболяването се развива много бързо, буквално до няколко дни коремната кухина се увеличава поради натрупването на течност там и никакви диуретици не помагат.

Хроничната форма се диагностицира при 80-90% от пациентите, причинена от възпаление или фиброза. Често отминава без симптоми, освен ако пациентът не се умори бързо. Всички знаци се появяват лукаво. В началото той започва да изпитва гадене, повръщане и болки се появяват вдясно под ребрата. След това, когато болестта вече се е развила, се наблюдава увеличен черен дроб, плътен на допир, може да се развие цироза, понякога има разширени вени под кожата пред перитонеума и гръдния кош. Кървенето възниква от червата, стомаха и хранопровода. В резултат на това се развива чернодробна недостатъчност и съдова тромбоза..

Диагностика

Най-важното при диагностицирането е да се изключат всички други заболявания, които имат подобни симптоми..
Оптималният начин за диагностициране на синдрома на Буд-Киари е ултразвук, благодарение на него е възможно да се открие трансформацията на чернодробните вени и компресия на долната вена. Този метод е добър и за диагностициране на асцит (натрупване на течност). С помощта на доплеров ултразвук се откриват промени в посоката на притока на кръв през вените на черния дроб.

CT ви позволява да обмислите колко е увеличен черният дроб и когато се инжектира контраст, ако се наруши притока на кръв, тогава този контраст е неравномерно разпределен, забелязва се петнистият характер на веществото.

Снимката, където стрелката, показва тромбоза на чернодробния съд.

Разбира се, асцитът и разширените вени, съчетани с увеличен черен дроб, са ясните признаци, когато първо трябва да помислите за синдрома на Буд-Киари..

лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на Буд-Киари, той ще бъде хоспитализиран. Цялата терапия за това заболяване е насочена към премахване на блокажи, намаляване на налягането в органа и предотвратяване на усложнения..

Специалистите, лекуващи това заболяване, са гастроентеролог и хирург.

Възможно е да се лекува това заболяване с лекарства, но това е неефективно, подобрението се появява само за кратко време. 80-85% от пациентите живеят след това в продължение на около две години. Затова по време на лечението с лекарства се разглежда и въпросът за хирургическата интервенция. Това може да бъде както операция на съдовете, за да се възстанови тяхната проводимост, така и чернодробна трансплантация, ако вече е необходимо да се спаси живота на човек. Всички решения относно това кои операции ще бъдат извършени се вземат от лекуващия лекар.

Прогнозите обаче не могат да се считат за благоприятни. Дори при хирургични интервенции процентът на преживяемост за 10 години е 50%, като се вземе предвид фактът, че формата на заболяването е хронична. Докато синдромът, който протича в остра форма, често е фатален поради чернодробна кома. Има обаче случаи, когато с такъв ход на това ужасно заболяване е възможно да се удължи живота на пациентите с още 10 години..

В това видео лекарят разказва до какво може да доведе високо налягане в порталната вена, която пренася цялата кръв от храносмилателния тракт към черния дроб..

Докато синдромът на Буд-Киари се счита за нелечим. Но лекарите по света се опитват да подобрят и подобрят ефективността на терапията..