Хемангиоми и други съдови малформации при деца

Ксения Бутова:

Здравейте, скъпи приятели, програмата Mediadoktor „Съдова хирургия“ е в ефир в студиото на Ксения Бутова. Темата на днешното предаване е "Хемангиоми и други малформации при деца." Темата е много актуална, днес ще говорим за класификация, за клиничната картина, методи за диагностика, а също и за лечение. И също така нека поговорим за съвременния възглед на този проблем. Поканихме гост, експерт в тази тема, доктор на медицинските науки, педиатричен хирург, лекар на отделението по рентгенова ендоваскуларна диагностика и лечение на Руската клинична детска болница Роман Вячеславович Гарбузов в нашето студио. Здравейте, Роман Вячеславович.

Роман Гарбузов:

Ксения Бутова:

Радваме се да ви посрещнем в нашето студио. Нека започнем с вас и да поговорим за това какви са съдовите малформации, колко често се появяват при деца.

Роман Гарбузов:

Да, трябва, предвиждайки малко тази тема, трябва да разберем, че има съдови малформации, има доброкачествени образувания или тумори. И най-често срещаната доброкачествена формация при деца е детска или инфантилна хемангиома. Тези формации са много специфични, но се проявяват по определен начин. Когато се роди дете, много често има само червена точка или малко червено петно, а родителите по принцип дори не разбират какво е и как заплашва. Но на 2-3-4 седмици след раждането започва много бърз растеж и дори такава концепция съществува, началото на хемангиом, тоест той расте толкова рязко и бързо, за една, за две седмици, той нараства до доста големи размери. След това той вече расте по-бавно, с шест месеца растежът му практически спира, дори по-рано обикновено. И тогава тя не расте, практически не расте. Смята се, че инфантилните хемангиоми са болест, която отминава сама по себе си. Има такова нещо като регресия или обратно развитие на хемангиомите. Но факт е, че докато расте, той унищожава всички тъкани, които са в областта на хемангиома, той е особено опасен за лицето или други критични локализации, което след това причинява непоправими козметични или функционални увреждания. И затова е много важно лечението на хемангиомите при кърмачетата от самото начало, тоест именно във фазата на бързия растеж. Мисля, че ще се върнем на лечение.

Ксения Бутова:

Разбира се, да, Роман Вячеславович, бих искал да попитам какъв процент от бебетата се раждат с хемангиоми? Колко често се срещат?

Роман Гарбузов:

Сега има тенденция към увеличаване на броя на новородените с инфантилни хемангиоми, особено има по-недоносени деца и е по-вероятно да имат това заболяване. Всъщност няма точни числа, но числата варират значително според различните източници. Но се смята, че до 1% от децата имат различна локализация и тежест на хемангиомите. Те могат да бъдат външната кожа и не само, те могат да бъдат вътрешни органи, черен дроб и т.н. Тоест, всъщност може да има всяка локализация. Малко повече и по-често се случва при момичета. Но по принцип тя няма такова клинично значение. Най-важното е къде се намира хемангиомът и как се държи. Защото тук това се случва по съвсем различни начини, понякога расте много бързо, понякога по неизвестни причини по-бавно. Тя може да бъде различна.

Ксения Бутова:

Все още се интересува от такъв въпрос, влияе ли зрелостта на плода? Казахте, че недоносените деца често са придружени от хемангиом.

Роман Гарбузов:

Ксения Бутова:

Да, по-често. Каква е връзката тук, защо недоносеността засяга наличието на хемангиоми?

Роман Гарбузов:

Факт е, че хемангиомите са инфантилни или инфантилни хемангиоми, подчертавам тази дума през цялото време, защото това характеризира болестта, тя е специфична. Факт е, че съдовете или клетките от съдовете от ембрионалния тип заспиват и детето се ражда с тези съдови ембрионални клетки, които не са изчезнали, които след раждането започват да растат бързо. И следователно съществува теория, че клетките са по-големи при недоносени деца, защото самите те са още по-незрели и затова тези хемангиоми са по-често срещани. Разбира се, има много теории, не се знае точно защо се появяват. Съществува теория, че това са плацентарни клетки, които влизат в кръвообращението на плода, заселват се някъде и след това растат. Защото има конкретни анализи, които го доказват. Но въпреки това отново казвам, че има много теории, но все още не е известно до края защо точно те започват да растат след раждането..

Детските хемангиоми не отминават сами, трябва да се свържете с специалист и да ги лекувате.

Ксения Бутова:

Друг интересен въпрос е: могат ли лошите навици по време на бременност или някои съпътстващи заболявания да повлияят на наличието на хемангиом при дете??

Роман Гарбузов:

Разбира се, аз така мисля. Не можем да кажем със сигурност кой конкретен фактор ще повлияе на появата на хемангиом. Но определено можем да кажем, че неблагоприятните фактори увеличават броя на хемангиомите. Защото, например, всякакви вредни фактори причиняват нарушения в развитието на съдовете и нарушения на забавянето на ембрионалните етапи и т.н. Естествено, може да има много вредни фактори, могат да бъдат остри респираторни инфекции, могат да бъдат лоши навици, могат да бъдат други вреди или болести. Естествено, всички те могат да увеличат риска от хемангиоми. Но няма такава пряка връзка, няма фактор за появата на хемангиом.

Ксения Бутова:

Това е по принцип не. И в коя седмица на бременността е полагането на кръвоносни съдове, а жените трябва да бъдат по-внимателни към здравето си?

Роман Гарбузов:

Полагането на кръвоносни съдове е в ход, всички органи и тъкани растат, естествено, много бързо през първия триместър на бременността. Това е най-критичното време за полагане на органи, тъкани и съдова система. И разбира се, всяко сериозно нараняване или всяко отрицателно въздействие върху майката, съответно, може да повлияе на развитието на плода. Ето защо, разбира се, особено през първия триместър. Въпреки че, подчертавам още веднъж, че хемангиомът е тумор, който се развива след раждането, съответно тук ще бъде трудно да се предвиди как ще се държи след различни заболявания, ако майката е имала нещо, някакъв вид настинка и дали ще има тогава проблемите няма да бъдат, невъзможно е да се предскаже.

Ксения Бутова:

Но все пак трябва да се страхувате и да бъдете по-внимателни със себе си през такъв период. Роман Вячеславович, нека поговорим за клиничната картина на детски хемангиом. Как нашите майки могат да подозират, че детето им го има, когато си струва да се види лекар?

Роман Гарбузов:

Да, разбира се, ако е възможно да се покаже първата картина, тук виждаме характерния вид на детски хемангиом, когато той започне да расте. Сравнен е с малиново зрънце, той е червен на цвят, настръхнал, най-важното е, че расте бързо. Ако детето вече има това, спешна необходимост от консултация с лекар. Защото тук, ако този растеж е голям, голям, е спешно да се предпише лечение. Защото вече казах, че хемангиомът може да унищожи основните тъкани и ако това е, да речем, нос или ухо, или нещо друго, око, разбира се, това е много важно. За съжаление има много голям проблем, в Москва може да е по-малко, защото тук има достатъчно специалисти, но хора, които няма къде да се обърнат или не са достатъчно специалисти, или не се справят с този проблем. Там често се случва родителите да отидат на онколог, например възрастен онколог казва, че е добре, изчакайте до една година, ще мине от само себе си. И по някаква причина родителите седят, виждат, че хемангиомът расте, че всичко не е наред, но седят, защото им е казано, че всичко ще е наред. И когато всичко вече е напълно лошо, разбира се, тогава те започват да търсят нещо друго и се обръщат към други специалисти. Разбира се, сега напоследък стана малко по-малко, но въпреки това, разбира се, има възмутителни случаи. Когато хората по някаква причина и педиатрите са спокойни за това. Необходимо е навреме, основното е да започнете лечението.

Това, с което обикновено започва хемангиомът, можете да включите втората снимка. По-долу виждаме същото дете, три снимки. Първото е бебе след раждането, седмица след раждането или малко повече. И виждаме, че той има само червено петънце, малко червено петънце на лицето си, което, разбира се, не алармира родителите му. Тогава естествено започна растежът на хемангиом и на 3 месеца той вече е огромен тумор. Естествено, тя унищожи лицето, детето пострада. Разбира се, ще излекуваме детето, това не е фатално заболяване, но ще остави отпечатък върху целия му бъдещ живот, по-късните сложни ще изискват реконструктивни операции, пластични операции и т.н. Но все пак кожата няма да бъде напълно такава, каквато би била без хемангиома. По-горе, току-що е показано дете, чийто горен крайник е засегнат, всички и сега лечението започна навреме, сега също ще говорим за това, довело всъщност до пълна регресия на болестта. Това дете, може да се каже, ще бъде напълно здраво. Но лечението трябва, разбира се, да се предписва навреме и да не се чака. Дори да кажат, че хемангиомът ще премине, това е добре, но виждате, че расте, все пак е разбираемо. Сега има Интернет, сега има възможности за телемедицина и има много различни възможности, налична е информация. Мисля, че все още не можете да прехвърлите отговорността на родителите върху това, което не са казали, не са правили и т.н., но бъдете малко активни. Тъй като родителите са отговорни за съдбата на детето си в бъдеще, много зависи от техните действия.

Ако червено петно ​​по кожата на детето расте бързо, трябва да подозирате хемангиом и да се консултирате с лекар за необходимото лечение.

Ксения Бутова:

Разбира се, съгласен съм с вас. Но такъв въпрос представлява интерес, тъй като в Интернет има много различна информация и често пациентите просто се объркват в толкова голям обем. Ако млада жена открие хемангиом у детето си, къде трябва да отиде първа? На педиатър в поликлиника, след което тя вече ще бъде изпратена в специализирана институция или все още ще се опита да търси в интернет, чрез приятели? Защото дори моите приятели много често се обръщат към мен с въпроса как да стигна до лекаря, който се занимава с тази патология.

Роман Гарбузов:

В крайна сметка основната връзка е педиатър и педиатричен хирург в клиниката. Сега ситуацията се променя малко и лекарите, особено педиатричните хирурзи, педиатрите, които работят на първа линия на защита, започнаха да обръщат по-голямо внимание на това заболяване и да ги изпращат доста навреме. Ако, разбира се, говорих за това: вие дойдохте, тогава педиатърът или педиатричният хирург трябва да изпратите за консултация в специализирана институция. Те най-вече знаят къде точно да изпратят.

Ксения Бутова:

Тоест те са прикрепени към определени болници, където има хора, занимаващи се с този проблем..

Роман Гарбузов:

Сигурен. По-често всеки случай не е първият, разбира се, това вече се е случило и те вече са изпратили.

Ксения Бутова:

Тоест системата е разработена.

Роман Гарбузов:

Да, системата всъщност не е толкова сложна. Но ако все пак видите, че нещо не работи, нещо не е наред, расте и т.н., тогава, разбира се, не губете време, тогава трябва да опитате сами да намерите информацията. Вече е много лесно, можете да напишете думата хемангиом, детски хемангиом и там ще бъдат основните адреси. Тогава е ясно, че мога да препоръчам собствената си болница, но ние, разбира се, не сме единствените, които правят това. Едно време, разбира се, започнахме, като едни от първите, които използват пропранолол и други лекарства. Това вече е колосален опит, това е опитът на болница Филатов, Руската детска клинична болница и други болници, ние работим с това от много дълго време, но, въпреки това, какво да правя, ако това не е Москва. По същия начин се свържете с основните специалисти, които посочват. Ако например децата са концентрирани в нашата клиника, например, с тежки хемангиоми, които не могат да бъдат излекувани по местоживеене.

Ксения Бутова:

Тоест това са вече пренебрегвани случаи, които имате.

Роман Гарбузов:

Не просто пренебрегвани, например, има хемангиоми на вътрешните органи, хемангиоми на дихателните пътища, когато дишането е нарушено и е необходимо да се направят някои сложни операции, или чернодробни хемангиоми, когато те растат бързо, това застрашава състоянието на детето, защото това е всичко през първия месец, т.е. цялата трагедия през първия месец се разиграва много бързо. Затова, разбира се, много региони вече знаят какво да правят и ние имаме тези деца моментално. Но въпреки това има грешки. Ето защо, ако видите, че нещо се обърква, свържете се.

Ксения Бутова:

Благодаря. Нека накрая да поговорим за лечението на хемангиомите. Какви съвременни методи на лечение съществуват, модерен подход и какви са резултатите от лечението?

Роман Гарбузов:

Винаги трябва да разбирате, че въпреки че това заболяване е едно, то се проявява по малко различни начини. Да кажем, че има малки хемангиоми по крайниците, по багажника и те не показват такава тенденция към растеж. Тук понякога, подчертавам, е възможна тактика на изчакване. Или най-хубавото тук е или лазер, или криодеструкция, тоест разрушителните методи на лечение се използват за малки хемангиоми, които нямат опасност от увреждане на жизненоважните органи или козметичен дефект. Това са доста прости процедури, ако криодеструкцията е съсипване с течен азот, те казват „изгаряне“, въпреки че това са ниски температури, но въпреки това, хората винаги казват „моксибузия“. Или лазерна процедура, но лазерни процедури под упойка се правят в детска клиника. Малки хемангиоми, които не растат много бързо и не са критични места, ако това не е лицето, не перинеума и т.н. Тогава е напълно възможно да направите тази процедура и да забравите за този хемангиом. Ако това е бързо разрастващ се хемангиом, който се намира на лицето, перинеума или нещо друго, което не може да бъде премахнато хирургически, тогава ето лекарството от първа линия, което трябва незабавно да използваме е лекарството пропранолол и бета-блокерите като цяло. Тези лекарства са много ефективни при лечение на инфантилни хемангиоми. Но тези лекарства могат да се използват само в специализирани институции от специализирани специалисти, които могат да предписват тези лекарства. Следователно това не се прави в клиниката, ще е необходимо.

Ксения Бутова:

Тоест, не се използва в амбулаторни условия..

Роман Гарбузов:

Не, те се използват на амбулаторна база, но след стационарна.

Ксения Бутова:

Подбор на дозата, наблюдение.

Роман Гарбузов:

Да, тъй като е необходимо, те могат да причинят някои усложнения в малък процент от случаите, 2-3% могат да причинят усложнения от сърцето, те пишат много, нарушения в проводимостта, но това е малък процент, всъщност. Затова трябва да има специализиран контрол, електрокардиографията трябва да се извърши преди, след и т.н. Изборът на дозата наистина се случва. Ако при нас всичко е наред, родителите дават това лекарство у дома. Има контролни дати за прегледа, когато гледаме как работи, увеличава дозата, не увеличава и т.н. Но обикновено всичко това вече е разработено и това е официалният метод на лечение. Преди ерата на бета-блокерите са използвани преднизон и хормон глюкокортикоиди.

Ксения Бутова:

Да, ефективни ли бяха тези методи??

Роман Гарбузов:

Те са ефективни, перфектно, но проблемът е, че имат повече усложнения. Тъй като глюкокортикоидните лекарства при продължителна употреба причиняват тежки усложнения, това значително ограничава употребата им, тоест те са ефективни, но по-малко безопасни. Следователно, първото лекарство, което използваме сега, е пропранолол. Разбира се, има и други бета-блокери, това е не само пропранолол, но, въпреки това, сега всичко това се изследва. Пропранолол вече е официално лекарство, дори в някои страни има специални лекарства, те се наричат, хемангиол беше пуснат във Франция. Но тя все още не е внесена в страната ни, но пропранололът е нашият вътрешен и работи по същия начин, като цяло, ние не изпитваме недостиг.

Ксения Бутова:

Колко дълго трябва да приемате това лекарство??

Роман Гарбузов:

Схемите са малко по-различни, в зависимост от тежестта на заболяването. Разбира се, ако това не са много големи хемангиоми, това може да бъде шест месеца, тоест доста дългосрочна употреба. В някои случаи дори до две години. Но това са редки случаи, тежки хемангиоми. А пропранололът се приема задължително под контрола на ЕКГ, но всичко това се прави на мястото на пребиваване. Тоест, обикновено препоръчваме да бъдете наблюдавани от кардиолог, а кардиологът провежда тази работа, за да наблюдава, да установи дали има проблеми с приемането и т.н..

Най-добрият вариант за лечение на хемангиоми е пропранолол.

Ксения Бутова:

Какъв процент регресия се постига с пропранолол? Тоест, как оценявате лечението като цяло, ефекта?

Роман Гарбузов:

Ситуацията е следната, защото децата идват при нас на различни етапи от развитието на хемангиомите, когато хемангиомът расте бързо, например първия или втория месец от живота на детето. Те могат да влязат в стадий на стабилизация, когато тя вече е нараснала и не расте, но вече е голяма, да речем, шест месеца, седем месеца, до една година. И след една година, да речем, децата също попадат, всичко е пораснало, останаха в къщи, тогава всички осъзнаха, че трябва да се лекуват, и те също ги изпращат. А ефективността на лечението е максимална през периода на растеж, естествено. Ако успеем да предпишем лечение през първия месец, тогава регресията е почти винаги пълна. Показахме рисунка.

Ксения Бутова:

Роман Гарбузов:

Не, втората снимка, можете да включите и втората снимка, там горният крайник, когато е активен и расте, пропранололът се премахва почти напълно, причинява регресия на тези тумори.

Ксения Бутова:

Какъв е периодът на лечение тук.

Роман Гарбузов:

Това е шест месеца. Много е важно да се предпише правилното лечение по време на растежа на хемангиома. Когато децата вече са в период на стабилизация, в период на регресия, когато, както се казва, това, което е нараснало, е нараснало, ако вече е нараснало, тогава се прилагат различни хирургически помощни средства. Тя вече е минимално инвазивна, това е склеротерапия, може да бъде ендоваскуларни методи на лечение, може да бъде хирургично изрязване. Когато едно дете израства напълно, например, след пет до шест години има остатъчни явления, деформации, плюс-тъкан и така нататък, това са вече пластични операции. Тоест, всичко зависи от това кога е започнало лечението, как е започнато правилно. Тоест, понякога децата идват на мястото на пребиваване, от регионите им се предписва пропранолол, но напълно в неадекватни дози и няма ефект или недостатъчен ефект. Много е важно. И тогава, разбира се, как е правилно, кога е започнато лечението, как е проведено правилно, зависи от него крайният резултат. Но бих искал да отбележа, че, разбира се, ерата на пропранолол, през 2004 г., по мое мнение, за първи път ефектът на пропранолол беше открит във Франция, в град Бордо. На дете с кардиопатология и детски хемангиом е предписан пропранолол и хемангиомът изчезва. Това беше чудо и това започна ерата на пропранолол за хемангиоми, сега, разбира се, това вече е въпрос на разбира се.

Ксения Бутова:

Роман Гарбузов:

Стандартът на лечение, който се приема в целия свят. Наскоро бях в Обществото за изследване на съдови аномалии в Стокхолм и там вече не се обсъжда. Тоест, това вече е прието от всички лекари, ако има детски хемангиом, подчертавам, детски, защото сега ще кажа, че има малко различни ситуации. Кърмачето или в чуждата литература се нарича инфантилно: кърмачето е дете. Това вече е задължителен стандарт на лечение. И най-важното, подчертавам още веднъж - да започнем навреме. За да започнете навреме, трябва да се свържете и да попаднете в ръцете на лекар, който е собственик на тази техника. Но все още има други съдови заболявания и съдови дефекти, които са подобни на хемангиомите..

Ксения Бутова:

Да, колко често се появяват грешки при диагностика и лечение??

Роман Гарбузов:

Разбира се, че го правят. Понякога се стига до такъв анекдот, когато го изпращат, има само малформации на кръвоносните съдове, които външно могат да изглеждат сходно. За някои неспециалисти това е едно и също нещо: това е инфантилен инфантилен хемангиом, например, че има венозни малформации или така наречените венозни малформации или венозни дисплазии. Може някъде да изглеждат подобни, но са като гъби, вероятно ядливи и неядливи..

Ксения Бутова:

Роман Гарбузов:

Фалшиви гъби, да. Но въпреки това тази катастрофална грешка се случва, когато или се лекуват, или не се лекуват, или ни се казва, че с венозна дисплазия малформациите са били лекувани с пропранолол, но това не помага, вашият пропранолол по принцип е глупост. Но ние казваме, че поне диагнозата трябва да бъде поставена правилно, за да се предпише правилното лечение, иначе просто не е лекарство, а нещо друго, вероятно. Трябва да кажа, че пропранолол е 99,9% ефективен при инфантилни хемангиоми. Тоест, недвусмислено е. Но ако пропранололът не помогне, тогава изводите са: или това е друго заболяване, или недостатъчна доза, но все още има други фактори.

Пак казвам, че пропранололът е основното лечение на хемангиомите. Малформациите или малформациите са венозни, тоест венозни заболявания, има артериални, има лимфни, всички те имат различно лечение, но там, в основата си, само хирургично лечение. И пропранолол с тях вече не е необходим. Какво да направите за родителите: просто се свържете с специалист, защото това са толкова тесни въпроси, а педиатърът, разбира се, не ги знае. Не защото е трудно да се разбере, доста проста диагноза, най-често ултразвукът в съдовия режим е достатъчен, за да разберем какво точно представлява. Разбира се, има и трудни случаи, но това е много рядко. По принцип ултразвуковата диагностика е достатъчна и диагнозата вече е налична. Съответно може да се предпише лечение. Следователно педиатрите трябва просто да се отнасят.

Ксения Бутова:

Да, за извършване на диференциална диагностика, за провеждане на правилното лечение.

Роман Гарбузов:

За специализирана консултация го казвам отново. Има и такъв формат, ако например родителите не могат да получат консултация, но това е физически невъзможно, може да е, родината ни е огромна, разбира се, физически е невъзможно да стигнем до там..

Ксения Бутова:

Ами да, не всеки може да дойде.

Роман Гарбузов:

Но, въпреки това, има официални канали, например, телемедицината вече се появи, не е навсякъде, но можете да направите добри снимки, да напишете за проблема и да го изпратите на адреса на нашата болница. Всичко това ще стигне до нас, ще се обадим и ще повикаме детето на себе си. Това също се случва много често при нас..

Ксения Бутова:

Чудесно е. А телемедицината, вие също съветвате, активно използвайте?

Роман Гарбузов:

Разбира се, но телемедицината се използва повече от лекарите, защото не е навсякъде, това е толкова нов метод.

Ксения Бутова:

Това е повече за консултация с вас и съвети.

Роман Гарбузов:

Когато започнат да се лекуват, няма смисъл да ходят от някъде на Камчатка при дете в цялата страна, малко, всичко е много сложно. Естествено, лекарите предписват лечение, консултират се с нас, правят всичко правилно, грешно, защото, разбира се, имат по-малък опит. Но сега има много прогресивни лекари, които следят отблизо съвременните постижения на медицината и затова, разбира се, стана малко по-лесно. Но въпреки това отново казвам, че ако нещо не е наред, няма защо да седим, трябва сами да се опитаме да намерим решения за специалисти, ако не се получи.

Ксения Бутова:

Страхотно е, направихте ме щастлив от факта, че у нас се развива телемедицината и по принцип в отдалечените кътчета на страната ни има възможност за консултация и получаване на квалифицирана помощ. Сега бих искал да говоря за артериовенозни малформации, как се различават от хемангиомите и каква е клиничната картина, диагнозата, лечението. Колко често те се появяват изобщо?

Роман Гарбузов:

Малформациите са дефекти в развитието. Това са по-редки заболявания. Някои лекари, педиатри ги виждат веднъж или два пъти в живота в сравнение с детските хемангиоми, с които всеки педиатър се среща многократно, това е често срещано заболяване. Малформациите са редки. И затова, разбира се, те често грешат, неправилно диагностицират. Те съществуват, разбира се, в различен формат, в зависимост от това кои съдове са увредени. Вече говорих за венозни малформации и има артериовенозни малформации. Какво е, когато кръвта започне да се прехвърля от артерия, от система за високо налягане във вена, към система с ниско налягане. Външно може да са подобни, червени петна, образувания, които бавно, но напредват.

Как да разбера: Хемангиомът при бебетата расте много бързо, особено през първите месеци. А малформациите растат бавно. Това не е истинският им растеж, всъщност това е ектазията на тези порочни съдове, разширяването, увеличаването на обема и т.н. Въпреки че външно може да изглежда, че това е растеж. Как да разбера, мисля, че всъщност родителите не трябва да се задълбочават в спецификата на диагностиката. Ако има някакво съдово образувание, тогава, разбира се, се изисква съвет от специалист. Въпреки че има характерни черти, на първо място, много обикновено е горещо и най-важното - пулсиращо. Ако сложите ръка върху тази формация, усещате пулсацията на кръвта. Това е сериозно заболяване, много сериозно и се лекува само в специализирани институции. Ако родителите подозират нещо подобно, не се опитвайте сами да лекувате нещо..

Ксения Бутова:

Да, свържете се с вашата специализирана институция.

Роман Гарбузов:

Да, това вече е многото специализирани болници.

Ксения Бутова:

Какви съвременни методи на лечение се използват за тази патология?

Роман Гарбузов:

Малформацията се лекува по няколко начина. На първо място, като се има предвид, че това е малформация, ако е възможно напълно да се отстрани, най-добре е да се отстрани хирургически. Но е ясно, че тук има проблеми, тъй като това може да е лице, анатомично важни органи или нещо друго, което не може да бъде отстранено хирургически. Тогава тук има различни методи, например, ние го използваме в нашия отдел, това е ендоваскуларна оклузия, когато запушваме съдовете, които стигат до тази формация, затваряме петела. Следователно те намаляват. Но най-често това е комбинирано лечение, както хирургично, така и емболизационно. Налице е така наречената склероза, когато в кухината на тези патологични съдове се инжектират специални лекарства, поради което след това се цикатризира и намалява. Това обикновено е комбинирано лечение, то е комплексно, най-често дългосрочно, но това, казвам отново, е рядка патология и трябва да се концентрира в специализирани болници, като нашето отделение. Все още има няколко клиники, които правят това, но всъщност не са много. Защото в обикновените, да речем, областните болници, хирурзите не правят това, защото това е сложно и специализирано заболяване.

Ксения Бутова:

Колко ефективно е лечението, ефективността на същата емболизация?

Роман Гарбузов:

Отново зависи от тежестта му. Ако например е засегнат целият крайник, те не винаги са лечими. И най-често малформациите не могат да бъдат напълно излекувани, защото това е дефект в развитието и съответно не можем да направим крайниците или нещо друго напълно да се оздравее, защото всички съдове там са дефектни. Но наистина харесвах този термин, че ако детето не може да се излекува, това не означава, че не може да му се помогне. Тоест, нашето лечение трябва да създава такива условия, така че детето да расте нормално, да се развива, така че да може напълно с връстниците си, ако, разбира се, не може активно да се занимава със спорт, но въпреки това, така че да се чувства нормално. Това е, както се казва, така че качеството му на живот да е подходящо. Това е много трудна и отделна група пациенти, които трябва да се справят, които трябва да бъдат наблюдавани и т.н. Въпреки че, резултатите...

Ксения Бутова:

По принцип прогнозата след лечението е доста добра..

Роман Гарбузов:

По принцип добър, ако не е много труден случай, разбира се, те са много редки, но въпреки това има. Като цяло, да, ако това са малки малформации, тогава всичко свършва доста добре.

Ксения Бутова:

Има и просто венозни малформации, нека поговорим и за тях. Вероятно методите на лечение по принцип са идентични.

Роман Гарбузов:

Да, венозните малформации също имат такъв цианотичен цвят на образуването и ако го натиснете, той утихва, защото кръвта го оставя и ако пуснем ръката, тя ще се напълни. Има такъв симптом за пълнене. Това на практика се отнася за всички съдови малформации. И най-важното е, че тук има общ принцип в малформациите. Казвам го отново, ако може да бъде изтрит, изтрива се изцяло. Но ако това не може да се направи, се извършват такива хирургични процедури, които намаляват обема му, подобряват го, така че да е приемливо за детето. Тогава, много често, за венозни малформации се използват методи на склеротерапия, когато в кухината на малформация се вкарва специално вещество, съд, след което той намалява по размер. Но единственото нещо, което, разбира се, често е многоетапно лечение, повторено. Но ако, разбира се, е възможно хирургично да го премахнете веднага с една стъпка, тогава, разбира се, да. Ако не, тогава може да е многоетапно лечение. Но въпреки това трябва да се направи, защото детето трябва да изживее целия си живот и е важно как ще изглежда.

Ксения Бутова:

Роман Вячеславович, остават ни само 3 минути, бих искал да чуя от вас общи препоръки, общ извод от нашата тема на днешната програма.

Роман Гарбузов:

Най-важното е, че инфантилните хемангиоми са най-често срещани. Ако в началото те изглеждат като червени петна, ако видите, че започват да растат рязко, тогава не е необходимо да седите вкъщи, няма нужда да чакате нищо, трябва да получите съвет от специалист. На първо място педиатър, хирург и, ако е възможно, специалист в тези отделения или в специализираните болници, които се занимават с това. Не е необходимо да се страхувате, ако това са малки образувания, тогава можете да ги премахнете и често се прави криодеструкция, това може да се направи на място, лазерното лечение също се използва широко сега, все повече и повече. Има възможности, няма нужда от това да се страхувате и няма нужда да чакате, особено когато казват: нека изчакаме и всичко ще премине. Това не трябва да бъде.

Ксения Бутова:

Не вярвайте в това, незабавно се свържете с специалист, не се самолекувайте.

Роман Гарбузов:

Да, по-добре е да кандидатствате, а след това да живеете спокойно, отколкото да губите време, а резултатите ще бъдат лоши по-късно.

Ксения Бутова:

И ето още един въпрос, възникват ли рецидиви след лечение?

Роман Гарбузов:

Да, ние, разбира се, имаме много добри хирурзи и те се опитват да го премахнат по време на активната фаза на растеж, когато хемангиомът расте, обикновено не работи. Изглежда, че е отстранен, а след това отново расте, така че, разбира се, това трябва да се направи на заден план, първо предпишете бета-блокери и след това обмислете само въпроси за хирургичното отстраняване. Неправилно е да се каже веднага, че сега ще го изтрием. Но отново трябва да е тук специалист, защото всички форми са малко по-различни, разпространението на хемангиома е различно, тоест, разбира се, трябва да се гледа. Рецидивите най-често се дължат на грешен подход, без назначаването на системна терапия, бета-блокери.

Ксения Бутова:

Много благодаря. Днес имахме етер относно хемангиомите и други съдови малформации. В нашето студио имаше доктор на медицинските науки, педиатричен хирург, лекар на отделението по рентгенова ендоваскуларна диагностика и лечение на Руската детска клинична болница, Гарбузов Роман Вячеславович. Ксения Бутова беше с вас, много ви благодаря за вниманието, довиждане.

Артериовенозни малформации

Съвременната класификация на понятието "малформация" включва 5 основни категории: 1) хемангиом (и други доброкачествени пролиферативни съдови заболявания), 2) артериовенозни фистули, 3) артериовенозни малформации, 4) венозни малформации и 5) лимфни малформации.

Основните направления на ендоваскуларните интервенции за съдови малформации са или емболизация на съдовете, участващи в тяхното образуване, или разделяне на патологични анастомози между артериалната и венозната система..

Хемангиомът е вродена съдова неоплазма на ендотелни клетки, предимно в детска възраст, характеризираща се с прогресиране на пролиферативната фаза след първоначалното проявление. Основният проблем в детската хирургическа практика, при който в повечето случаи се използва емболизация с частици от гелова форма, PVA, акрилно лепило, както и проксимална емболизация с намотки, са обемни хемангиоми на главата, водещи до козметична инвалидност при деца и масивна чернодробна хемангиматоза, придружена от 80% смъртност с тежко претоварване дясно сърце.

Артериовенозната фистула е директна комуникация между артерия и вена, в повечето случаи свързана с травма, въпреки че може да бъде причинена и от други причини (последиците от операция, инфекция, растеж на тумор или разкъсване на артерия в съседна вена - така наречената каротидно-кавернозна фистула). Интервенцията на емболизация по правило е насочена към запушване на самата фистула или изключване на сегмента на артерията, който е нейният източник. Изборът на емболизиращо устройство или материал се предопределя от анатомичната структура на съдовете. Според А. Беренщайн и др., Най-ефективни са подвижни макрококи или балони, които могат да бъдат преместени до оптимална позиция за постигане на максимален клиничен ефект. През последните години имплантацията на стент-присадка се използва за отделяне на артериовенозни анастомози..

Артериовенозните малформации са вродено заболяване, свързано с нарушена съдова диференциация на етапа на образуване на плода при 3-4 седмици на развитие. По правило те са склонни към прогресия и засягат всяка изолирана област (белите дробове, бъбреците, таза, крайниците). Изключението е болестта на Rendu-Osler-Weber, при която болестта има мултифокален характер и е свързана с женския детерминизъм. Понастоящем методът на избор при лечението на такава патология е транскатетерна емболизация на проксималната част на захранващия артериален съд с гелформа, разделена със спирали или балони. Най-приемливият, евтин и не изискващ специфични катетри за емболизиране е абсолютният 95% алкохол, въведен в широката клинична практика W. Yakes et al. А. Садато и др. при лечението на артериовенозни малформации използвах цианоакрилат (бързо полимеризиращо лепило) в комбинация с маслоразтворим контрастен агент, което направи възможно постигането на по-добри резултати в сравнение с други емболизиращи средства, контролиране на дозата и мястото на приложение на лекарството.

Почти всяка локализация на артериовенозни малформации, емболизацията с различни лекарства се придружава от висока клинична ефективност. В случай на увреждане на бъбреците ендоваскуларната интервенция е абсолютна алтернатива на хирургията, в случай на тазова локализация при жени, избягва хистеректомия, а при артериовенозни малформации на крайниците успешно се използва в комбинация с хирургични интервенции на проксималните части на съдовете за доставка.

Венозните малформации не са толкова чести и могат да бъдат локализирани навсякъде в тялото и се състоят от неправилна венозна кухина с ниска скорост и налягане на кръвния поток. Ендоваскуларното лечение включва запушване на артериите, захранващи патологичния венозен регион, или склеротерапия. При синдром на Клиппел-Тренон и синдром на Паркс-Вебер ендоваскуларното лечение може да премахне козметичните прояви с помощта на лазерно заличаване.

Лечението на лимфните малформации се състои главно от склеротерапия, декомпресионен масаж, еластична компресия, пневмотерапия.

Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е мозъчна съдова малформация. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдова топка, състояща се от артерии и вени, свързващи се директно помежду си, тоест без участието на капилярната мрежа.

Заболяването се среща с честота от 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепно кръвоизлив, което може да доведе до смърт или да доведе до трайна инвалидност..

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната му причина са негативните фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (през първия триместър на бременността):

  • вътрематочни инфекции;
  • някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
  • употребата на лекарства с тератогенен ефект;
  • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • интоксикация със соли на тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат разположени навсякъде в мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, изхвърлянето на кръв става директно от артериите във вените. Това води до факта, че налягането във вените се увеличава и луменът им се разширява. Артериите с тази патология имат недоразвит мускулен слой и изтънени стени. Всички заедно увеличават риска от разкъсване на артериовенозна малформация с появата на животозастрашаващо кървене.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изхвърляне на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до нарушения в дишането и метаболитни процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на патологичното съдово образувание, което причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

  1. Повърхностно. Патологичният процес протича в кората на главния мозък или в слоя бяло вещество, разположен непосредствено под него.
  2. Дълбок. Съдовият конгломерат е разположен в подкорковите ганглии, в областта на свиванията, в багажника и (или) вентрикулите на мозъка.

По диаметър на бобината:

  • оскъдни (по-малко от 1 см);
  • малък (от 1 до 2 см);
  • средна (от 2 до 4 см);
  • голям (от 4 до 6 см);
  • гигантски (над 6 см).

Артериовенозните малформации са активни и неактивни в зависимост от хемодинамичните характеристики..

Активните съдови лезии лесно се откриват чрез ангиография. От своя страна те се делят на фистулни и смесени.

Неактивните малформации включват:

  • някои видове кухини;
  • капилярни малформации;
  • венозни малформации.

Симптоми

Артериовенозната малформация често е безсимптомна и се открива случайно, по време на преглед по друга причина.

Със значителен размер на патологичната съдова форма, той оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитието на общи мозъчни симптоми:

  • пукащо главоболие;
  • гадене, повръщане;
  • обща слабост, намалена работоспособност.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация могат да се появят фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване на определена част от мозъка..

Когато малформацията се намира във фронталния лоб, пациентът се характеризира с:

  • моторна афазия;
  • намалена интелигентност;
  • хоботния рефлекс;
  • несигурна походка;
  • припадъци.

С мозъчна локализация:

  • мускулна хипотония;
  • хоризонтален груб нистагъм;
  • нестабилност на походката;
  • липса на координация на движенията.

С времева локализация:

  • конвулсивни припадъци;
  • стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
  • сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

  • парализа;
  • зрително увреждане до пълна слепота в едното или в двете очи;
  • страбизъм;
  • затруднено движение на очните ябълки.

Артериовенозната малформация в гръбначния мозък се проявява чрез пареза или парализа на крайниците, увреждане на всички видове чувствителност в крайниците.

При разкъсване на малформация се появява кръвоизлив в тъканите на гръбначния мозък или мозъка, което води до тяхната смърт.

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизлив вече е извършен веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на разкъсана малформация и мозъчен кръвоизлив:

  • внезапно рязко главоболие с висока интензивност;
  • фотофобия, зрителни увреждания;
  • нарушения на речевата функция;
  • гадене, повтарящо се повръщане, което не носи облекчение;
  • парализа;
  • загуба на съзнание;
  • припадъци.

Руптура на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

Диагностика

Неврологичното изследване разкрива симптоми, характерни за увреждане на гръбначния стълб или мозъка, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърно или магнитен резонанс.

Заболяването се среща с честота от 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50.

лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургията..

Ако малформацията е разположена извън функционално значима област и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява по класическия отворен метод. След краниотомия хирургът свързва аддуктора и освобождава съдовете на съдовата топка, след което го изолира и отстранява.

Когато артериовенозната малформация е разположена в дълбоките структури на мозъка или функционално значими области, може да бъде трудно да се извърши транскраниалното му отстраняване. В тези случаи се предпочита предпочитанието на радиохирургичния метод. Основните му недостатъци:

  • дълъг период от време, необходим за заличаване на съдовете от малформацията;
  • ниска ефективност при отстраняване на съдови плексуси, диаметърът на които надвишава 3 cm;
  • необходимостта от извършване на многократни радиационни сесии.

Друг начин за отстраняване на артериовенозна малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се използва само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Недостатъците му са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Статистиката показва, че рентгеновата ендоваскуларна емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на съдовете с малформация само в 30-50% от случаите..

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, ако размерът им е значителен, първо се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация, а след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва неговото транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасните усложнения при артериовенозни мозъчни малформации:

  • кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
  • развитието на трайни неврологични разстройства (включително парализа);
  • фатален изход.

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургията..

прогноза

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизлив вече е извършен веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Предотвратяване

Артериовенозната малформация е ненормалност на вътрематочното съдово развитие, поради което няма превантивни мерки за целенасочено предотвратяване на нейното развитие.

YouTube видео, свързано със статията:

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специалност обща медицина през 1991г. Многократно провеждах опреснителни курсове.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматор на градския майчински комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Теглото на човешкия мозък е около 2% от общото телесно тегло, но той изразходва около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждане, причинено от липса на кислород..

Според статистиката в понеделник рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъди внимателен.

Всеки човек има не само уникални пръстови отпечатъци, но и език.

74-годишният жител на Австралия Джеймс Харисън е дарил кръв около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородените с тежка анемия да оцелеят. Така австралиецът спаси около два милиона деца.

Много от лекарствата първоначално се продават като лекарства. Хероинът например първоначално е бил пуснат на пазара като лекарство за кашлица за деца. А кокаинът се препоръчваше от лекарите като анестезия и като средство за повишаване на издръжливостта..

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако бяха събрани заедно, те биха се побрали в обикновена чаша за кафе..

Според изследване на СЗО, всекидневен половин час разговор по мобилен телефон увеличава вероятността от развитие на мозъчен тумор с 40%.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцанието на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, стремете се към хармония.

Работата, която човек не харесва, е много по-вредна за психиката му, отколкото никаква работа.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората..

Ако черният ви дроб спря да работи, смъртта ще настъпи в рамките на 24 часа.

Човешките кости са четири пъти по-здрави от бетона.

Зъболекарите се появяват сравнително наскоро. Още през 19 век изваждането на лоши зъби беше част от задълженията на обикновен фризьор..

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да извърши операция на пациент, ако той пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици и тогава, може би, няма да се нуждае от операция..

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромен натиск и ако целостта им бъде нарушена, тя може да стреля на разстояние до 10 метра.

Задачата за точно установяване на бащинството е толкова древен проблем, колкото и търсенето на смисъла на живота. По всяко време мъжете се интересуваха дали отглеждат децата си.